Лечение болезней

Поиск

Поиск болезни по алфавиту

А, Б, В, Г, Д, Е, Ж, З, И, К, Л, М, Н, О, П, Р, С, Т, У, Ф, Х, Ц, Ч, Ш, Щ, Э, Ю, Я

Популярное

Категории сайта

Опрос

Как Вы предпочитаете лечиться

Только народными методами
Только к врачу
Как придется
Не болею
Другое

Лимфангиит

        Лимфангиит (lymphangiitis; лимфа + греч. angeion сосуд + -itis) — воспаление лимфатических сосудов, осложняющее различные воспалительные заболевания. Первичным очагом инфекции могут быть гнойно-воспалительные процессы, инфицированные раны и ссадины. Присоединение острого Л. указывает на прогрессирование основного заболевания и усугубляет тяжесть его течения. Как правило, температура тела повышается до 39—40°, отмечаются ознобы, головные боли, слабость, высокий лейкоцитоз.
        По виду пораженных сосудов различают капиллярный (сетчатый) и стволовой (трункулярный) Л., по глубине поражения — поверхностный и глубокий. При сетчатом Л. наблюдается выраженная гиперемия кожи без четких границ; иногда можно определить сетчатый рисунок в зоне интенсивной красноты. При стволовом Л. гиперемия имеет вид полос, идущих от очага воспаления к зоне регионарных лимфатических узлов. При пальпации определяют болезненные уплотнения в виде шнуров по ходу лимфатических сосудов. Довольно рано присоединяется регионарный лимфаденит. При перилимфангиите кожа отечна, определяются участки уплотнения окружающих тканей по ходу лимфатических сосудов, при гнойном Л. присоединяются признаки флегмоны. В случае вовлечения в процесс глубоких лимфатических сосудов гиперемия кожи отсутствует, появляются боли в конечности, отек, болезненность при глубокой пальпации и регионарный лимфаденит. Диагностика глубокого Л. затруднена.
        Лечение направлено на ликвидацию первичного очага: вскрытие и дренирование абсцесса, флегмоны, гнойных затеков, антибактериальная терапия, иммобилизация конечности. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В отдаленном периоде возможны лимфостаз, слоновость.
        Профилактика Л. сводится к тщательной и своевременной первичной хирургической обработке ран, раннему и правильному лечению воспалительных заболеваний.
        Библиогр.: Попкиров С. Гнойно-септическая хирургия, пер. с болг., с. 170, София, 1977; Стручков В.И., Гостищев В.К. и Стручков Ю.В. Руководство по гнойной хирургии, с. 144, М., 1984.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфангиит...

Лимфатическая система

        Лимфатическая система (systema lymphaticum) — система лимфатических капилляров, мелких и крупных лимфатических сосудов и находящихся по их ходу лимфатических узлов, обеспечивающая вместе с венами дренаж органов, т.е. всасывание из тканей воды, коллоидных растворов белков, эмульсий липидов, растворенных в воде кристаллоидов, удаление из тканей продуктов распада клеток, микробных тел и других частиц, а также лимфоцитопоэтическую и защитную функции.
        Лимфатические капилляры являются начальным звеном Л.с. Они образуют обширную сеть во всех органах и тканях, кроме головного и спинного мозга, мозговых оболочек, хрящей, плаценты, эпителиального слоя слизистых оболочек и кожи, глазного яблока, внутреннего уха, костного мозга и паренхимы селезенки. Диаметр лимфатических капилляров варьирует от 10 до 200 мкм. Соединяясь друг с другом, лимфатические капилляры формируют замкнутые однослойные сети в фасциях, брюшине, плевре, оболочках органов. В объемных и паренхиматозных органах (легких, почках, крупных железах, мышцах) внутриорганная лимфатическая сеть имеет объемное (трехмерное) строение (рис. 1). В слизистой оболочке тонкой кишки от сети в ворсинке отходят широкие, длинные лимфатические капилляры и лимфатические синусы. Стенки лимфатических капилляров образованы одним слоем эндотелиальных клеток, базальная мембрана отсутствует. Около коллагеновых волокон лимфатические капилляры фиксированы стройными (якорными) филаментами — пучками тончайших соединительнотканных волоконец (рис. 2). При раздвигании коллагеновых волокон, например в результате отека, лимфатические капилляры с помощью прикрепляющихся к ним стройных филаментов растягиваются, их просвет увеличивается.
        Лимфатические сосуды образуются при слиянии нескольких лимфатических капилляров. Их диаметр до 1,5—2 мм, стенки более толстые за счет мышечного слоя (медии) и наружной соединительнотканной оболочки (адвентиции). Лимфатические сосуды имеют клапаны, пропускающие лимфу от места ее образования в сторону лимфатических узлов, протоков, стволов. Начальные лимфатические сосуды, у которых появились клапаны, но стенки по строению еще не отличаются от капиллярных, называются лимфатическими посткапиллярами. Стенки лимфатических сосудов утолщаются постепенно: у внутриорганных сосудов мышечная и адвентициальная оболочки тонкие, у внеорганных сосудов эти оболочки утолщаются по мере их укрупнения. Клапаны лимфатических сосудов образованы выступающими в просвет складками внутренней оболочки — эндотелия вместе с тонкими пучками соединительной ткани. Обычно у каждого клапана две створки, располагающиеся на противоположных стенках сосуда. Клапаны предотвращают ретроградный ток лимфы. Располагаются клапаны на небольшом расстоянии друг от друга: в стенках органов — через 2—4 мм, во внеорганных лимфатических сосудах промежутки между клапанами достигают 12—15 мм. В местах расположения клапанов лимфатические сосуды несколько тоньше, чем в межклапанных промежутках. Благодаря чередующимся сужениям и расширениям лимфатические сосуды имеют четкообразный вид (рис. 3).
        На пути следования к лимфатическим узлам лимфатические сосуды чаще располагаются рядом с венами. Сосуды, несущие лимфу от кожи, подкожной клетчатки, лежат кнаружи от поверхностной фасции и называются поверхностными (эпифасциальными). В области суставов они обычно находятся на сгибательной стороне, что предохраняет их от перерастяжения при сгибательных движениях. Глубокие (субфасциальные) лимфатические сосуды собирают лимфу от мышц, суставов и других органов, сопровождают глубоко лежащие кровеносные сосуды и входят в состав сосудисто-нервных пучков. Лимфатические сосуды, отходящие от лимфатических узлов, направляются либо к следующим лимфатическим узлам этой или другой группы, либо к протоку, собирающему лимфу из данной части тела. На пути тока лимфы от органов лежит от 1 до 10 лимфатических узлов. Наибольшее их количество располагается по ходу лимфатических сосудов, несущих лимфу от тонкой и толстой кишок, почек, желудка, легких. Лимфатические узлы, к которым течет лимфа от органа, части тела (определенной области, региона), называют регионарными.
        Из лимфатических сосудов образуются шесть коллекторных лимфатических протоков (рис. 4), сливающихся в два главных ствола — грудной проток (ductus thoracicus) и правый лимфатический проток (truncus lymphaticus dexter). Грудной проток формируется при слиянии кишечного и двух поясничных стволов. Поясничные стволы собирают лимфу из нижних конечностей, таза, забрюшинного пространства, кишечные — из органов брюшной полости. Правый лимфатический проток (около 10—12 мм длиной) образуется из правого подключичного и яремного протоков и правого бронхомедиастинального протока; впадает в правый венозный угол.
        Лимфа, находящаяся в лимфатических сосудах, представляет собой слегка мутноватую или прозрачную жидкость солоноватого вкуса, щелочной реакции (рН — 7,35—9,0), близкую по своему составу к плазме крови (см. Лимфа). Лимфа образуется в результате всасывания в лимфатические капилляры тканевой жидкости, которое происходит по межклеточным (через межэндотелиальные соединения) и чресклеточным (сквозь тела эндотелиальных клеток) путем, а также при фильтрации плазмы крови через стенки кровеносных капилляров.
        Вместе с тканевой жидкостью через межклеточные щели в просвет лимфатических капилляров всасываются крупнодисперсные белки, частицы разрушившихся клеток, чужеродные (пылевые) частицы. Через такие щели вместе с всасываемой тканевой жидкостью в лимфу могут попасть опухолевые клетки. Межклеточные щели служат путями проникновения в просвет лимфатических капилляров лейкоцитов, макрофагов, плазматических и других клеток. Образование лимфы чресклеточным путем происходит при участии ультрамикроскопических пиноциозных пузырьков, выполняющих роль «контейнеров». Образуются эти пузырьки за счет впячивания наружной мембраны эндотелиоцитов. В этот момент в них проникает тканевая жидкость и содержащиеся в ней вещества. Затем пузырьки отделяются от наружной клеточной мембраны, перемещаются к внутренней мембране эндотелиоцитов, сливаются с ней и открываются в просвет лимфатических капилляров, выделяя в него содержимое. Повышенное лимфообразование наблюдается при усилении капиллярной фильтрации вследствии повышения АД или затруднения венозного оттока, при снижении коллоидно-осмотического давления плазмы (гипопротеинемия), повышении капиллярной проницаемости под действием различных веществ (алкоголя, хлороформа, гиалуронидазы и др.). Образовавшаяся лимфа из лимфатических капилляров оттекает в лимфатические сосуды, проходит через лимфатические узлы, протоки и стволы и вливается в кровь в области нижних отделов шеи. Лимфа движется по капиллярам и сосудам под напором вновь образовавшейся лимфы, а также в результате сокращения мышечных элементов в стенках лимфатических сосудов. Току лимфы способствуют сократительная деятельность скелетных мышц при движении тела и гладкой мускулатуры, движение крови по венам и отрицательное давление, возникающее в грудной полости при дыхании. При клиническом обследовании определяют локализацию отека, степень фиброзных изменений кожи и подкожной клетчатки, отмечают цвет, пигментацию кожи, трофические расстройства, кожные лимфангиэктазии, лимфангиомы, сопоставляют окружность пораженной конечности и здоровой. При пальпации регионарных лимфатических узлов оценивают их состояние (размеры, консистенцию, подвижность, спаянность с кожей и др.).
        Основным инструментальным методом исследования Л.с. является лимфография с введением в лимфатическое русло рентгеноконтрастных веществ (рис. 5, 6). Для определения функционального состояния Л.с. применяют измерение скорости лимфотока радионуклидным методом с использованием 131I-альбумина. Биопсия лимфатических узлов и сосудов позволяет получить гистологическую картину патологических изменений.
        Патология. Пороки развития наблюдаются в различных вариантах. Регионарная гипоплазия лимфатических сосудов и узлов проявляется нарушением лимфооттока — лимфостазом и хроническим лимфатическим отеком (лимфедемой) конечностей, наружных половых органов с исходом в слоновость. Различают проксимальный тип гипоплазии, при котором отмечается преимущественно гипоплазия лимфатических узлов, и дистальный тип, когда преобладает патология дистальных лимфатических сосудов. Выделяют первичную облитерирующую лимфангиопатию — гиалиноз и фиброз интимы лимфатических сосудов с облитерацией просвета. Врожденное расширение лимфатических сосудов — лимфангиэктазия, а также более редкий порок развития — лимфангиоматоз (разрастание лимфатических сосудов в виде множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей) чаще бывают локальными, реже — распространенными и характеризуются различными видами лимфореи.
        Обширные ранения или оперативные вмешательства могут сопровождаться повреждением Л.с., особенно при раневой инфекции, что проявляется лимфореей, а после рубцевания — нарушениями лимфооттока. Оперативное удаление паховых или подмышечных лимфатических узлов нередко приводит к развитию лимфостаза и слоновости конечности,
        Воспалительные заболевания Л.с. чаще бывают вторичными. Это лимфангиит и регионарный лимфаденит (неспецифический и специфический).
        Опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, могут быть доброкачественными (лимфангиома) и злокачественными (лимфангиосаркома). Доброкачественные опухоли из лимфатических узлов не встречаются, а злокачественные могут быть первичными (злокачественные лимфомы) и вторичными (метастатическими).
        Лимфангиома занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития, развивается из лимфатических сосудов, обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации. Чаще наблюдается у детей первого года жизни и локализуется преимущественно в коже и подкожной клетчатке (рис. 7). С возрастом нередко рост опухоли прекращается и отмечается ее обратное развитие за счет запустевания и склероза лимфатических сосудов. По строению лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кавернозные и кистозные. Микроскопически опухоль состоит из полостей разных очертаний и величины, стенки которых образованы соединительной тканью и выстланы эндотелием. Нередко встречается сочетание лимфангиомы и гемангиомы. Капиллярная лимфангиома наиболее часто локализуется в коже, имеет вид возвышающегося образования диаметром 1—2 см цвета кожи с плотными темно-красными участками. Пальпация лимфангиомы безболезненна. Типична локализация кавернозных и кистозных лимфангиом на лице, шее, в подмышечных областях и на груди. Они имеют вид безболезненных припухлостей, иногда больших размеров, синевато-розового цвета, мягкой консистенции. Обычно лимфангиома растет медленно, возможно ее нагноение. Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. При диагностической пункции опухоли получают прозрачную желтоватую жидкость. Лечение в основном хирургическое. Радикальные операции возможны при небольших лимфангиомах. У больных с многополостными, кавернозными лимфангиомами после частичного удаления опухоли в оставшиеся полости с целью их склерозирования вводят 3—5 мл 70% спирта. Оперативное вмешательство лучше выполнять в возрасте 6—12 мес. Лучевая терапия не эффективна. Течение лимфангиом доброкачественное, но после неполного удаления опухоли возможен рецидив. Прогноз благоприятный.
        Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) встречается главным образом у больных, длительно страдающих лимфостазом верхней конечности после перенесенной радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы. В течение первых 5 лет после этой операции она встречается в 0,45% случаев. Однако при значительном отеке верхней конечности вероятность развития лимфангиосаркомы достигает 10%. Возможно развитие лимфангиосаркомы при длительной хронической лимфедеме нижних конечностей. Причина возникновения этой опухоли не выяснена. Хронический лимфостаз и фибросклеротическая перестройка ткани являются важным предрасполагающим фактором, однако наблюдаются далеко не всегда. Несколько большее значение придается наличию хронического отека в развитии лимфангиосаркомы нижних конечностей. Лимфангиосаркомы, связанные с лимфостазом вследствие тромбофлебита, филяриатоза или врожденного хронического отека нижних конечностей, не описаны. Нельзя связывать возникновение лимфангиосаркомы с проведенной лучевой терапией, т.к. облучению подвергаются грудная стенка, подключичная и подмышечная области, а опухоль чаще развивается вблизи локтевого сустава. Однако лучевая терапия способствует усилению лимфостаза верхней конечности после мастэктомии. Сходен патогенез процесса при роже, которая играет определенную роль в развитии лимфангиосаркомы. Заболевание начинается с появления одного или нескольких плотных узелков размером от 0,3 до 3 см, возвышающихся над поверхностью кожи. Реже первым признаком болезни является возникновение на коже отечной конечности багровых пятен, напоминающих кровоподтеки. По мере развития процесса отдельные узелки сливаются, образуя узловатую, иногда изъязвленную опухоль багрово-синего цвета, в окружности которой видны мелкие синеватые узелки-сателлиты. Чаще лимфангиосаркома локализуется на внутренней поверхности нижней трети плеча, реже — на коже верхней трети предплечья. В опухолевый процесс может быть вовлечена кожа всей конечности.
        Для лечения лимфангиосаркомы используют хирургический, лучевой и комбинированный методы. При локальном процессе применяют широкое иссечение с последующей пластикой кожи. В случае обширного поражения или рецидива выполняют ампутацию конечности. Лучевую терапию назначают с паллиативной целью. Профилактика лимфангиосаркомы заключается в предупреждении и своевременном лечении отеков верхней конечности после мастэктомии.
        Первичное поражение лимфатических узлов наблюдается при злокачественных лимфомах. Вторичное (метастатическое) вовлечение в процесс лимфатических узлов отмечается при раке, саркомах и лейкозах. Наибольшее значение имеет опухолевое поражение периферических лимфатических узлов. Злокачественные опухоли характеризуются различной тенденцией к метастазированию в периферические лимфатические узлы. Для некоторых новообразований (рак кожи, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, саркома Юинга, рак легкого и др.) метастазирование в периферические лимфатические узлы не типично и составляет не более 10%. Напротив, при других опухолях (меланома, рак губы, рак языка, рак верхней челюсти, рак молочной железы, ангиосаркома, рак полового члена и др.) поражение периферических лимфатических узлов является отличительной чертой. Нередко у больных лейкозами, особенно в первый острый период и в терминальной стадии болезни, отмечается системное увеличение периферических лимфатических узлов. Наиболее часто это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, хроническом миелолейкозе и хроническом лимфолейкозе. Обнаружение у больного увеличенных единичных или множественных лимфатических узлов всегда должно настораживать в отношении онкологического заболевания. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, безболезненны, могут образовывать конгломераты и не Причиняют существенных беспокойств. При этом немаловажно знать, что при различных опухолях имеются типичные локализации метастазов. Так, метастатическое поражение шейных лимфатических узлов наиболее характерно для рака носоглотки, щитовидной железы и слюнных желез, в частности околоушной. В ряде случаев при раке желудка может возникнуть так называемый вирховский метастаз в лимфатические узлы левой надключичной области. Поражение подмышечных лимфатических узлов наиболее часто встречается при раке молочной железы. Обнаружение метастазов в паховых лимфатических узлах должно настораживать в отношении рака полового члена, предстательной железы, рабдомиосаркомы и синовиальной саркомы нижней конечности, а также рака шейки матки и прямой кишки. Приблизительно у 10% больных диагностируют местастазы в периферических лимфатических узлах из невыявленного первичного очага. Обязательным является цитологическое или гистологическое подтверждение опухолевого поражения лимфатических узлов. См. также Рак, Саркома, Лейкозы, Лимфогранулематоз, Лимфосаркома.
        Библиогр.: Бенда К., Цыб А. Ф, и др. Лимфэдема конечностей. Прага, 1987; Волков И.Н. Патология лимфатических узлов, пер. с болг., с, 167, София, 1980; Зербино Д.Д. Общая патология лимфатической системы, Киев, 1974; Куприянов В.В. И др. Микролимфология, М., 1983; Лохвицкий С.В. Нарушения лимфооттока и их хирургическая коррекция, Хирургия, № 7, с. 14, 1987, библиогр.; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 69, М., 1982; Пачес А.И. Опухоли головы и шеи, с. 108, М., 1983; Перельман М.И., Юсупов И.А. и Седова Т.Н. Хирургия грудного протока, с. 66, 85. М., 1984; Петерсон Б.Е. Хирургическое лечение злокачественных опухолей, М., 1976; Сапин М.Р. и Ворзяк Э.И. Внеорганные пути транспорта лимфы, М., 1982; Трапезников Н.Н. и др. Злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища, Киев, 1981.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфатическая система...

Лимфогранулематоз

        Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; синоним: болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) — злокачественное новообразование, исходящее из лимфоидной ткани. Впервые Л. описан Ходжкином (Th. Hodgkin) в 1832 г. Заболеваемость в СССР составляет 1,7—2,5 на 100 000 населения; заболевание встречается в любом возрасте, но преимущественно от 16 до 35 лет,
        Этиология и патогенез не известны. Ряд авторов считают, что процесс начинается с локального возникновения опухоли, которая в последующем метастазирует лимфогенным и гематогенным путем. Другая точка зрения предполагает мультицентрическое возникновение опухоли (системная опухоль) в пределах опухолевого поля, которым при Л. может быть вся лимфатическая система. В патогенезе Л. существенную роль отводят иммунному дефекту, связанному с нарушением функции Т-лимфоцитов и нарастающему по мере прогрессирования болезни. Подтверждением этому служат отрицательные кожные пробы с туберкулином и повышенная подверженность вирусным инфекциям (у больных Л. часто встречаются опоясывающий лишай, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит и др.).
        Патологическая анатомия. Опухолевый процесс при Л. возникает, как правило, сначала в органах лимфатической системы (лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, миндалинах), позднее он распространяется практически на все органы. Морфологическим субстратом любого очага при Л. является полиморфно-клеточная гранулема, состоящая из лимфоидных (различной степени зрелости) и гистиоцитарных элементов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов. В той или иной степени выражены явления склероза. Для Л. характерно наличие гигантских клеток Березовского — Штернберга (рис. 1) и их предшественников — клеток Ходжкина. Диаметр клеток Березовского — Штернберга равен 25 мкм и более (до 80 мкм), они содержат два и более ядра, нежный равномерно расположенный ядерный хроматин. Ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное. Клетки Ходжкина имеют аналогичное строение, но содержат одно ядро. В зависимости от соотношения клеточных элементов и характера склероза Льюксом (R.J. Lukes) в 1966 г. предложена классификация, в соответствии с которой выделяют 4 гистологического типа Л. (лимфогистиоцитарный, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение), являющиеся в то же время стадиями этого процесса. Лимфогистиоцитарный тип характеризуется пролиферацией зрелых лимфоцитов и гистиоцитов; склероза почти нет, клетки Березовского— Штернберга немногочисленны. При нодулярном склерозе образуются правильные тяжи коллагена, разделяющие опухолевую ткань на участки округлой формы. Смешанно-клеточный тип имеет пеструю клеточную картину, отличающуюся присутствием большого числа клеток Березовского — Штернберга; встречаются очаги некроза. Для лимфоидного истощения характерно полное отсутствие лимфоцитов на фоне диффузного склероза или большого числа ретикулярных клеток, типичных и атипичных клеток Березовского — Штернберга.
        Клиническая картина Л. многообразна, что связано с поражением разных групп лимфатических узлов и многих органов. Заболевание в большинстве случаев начинается со стойкого увеличения периферических лимфатических узлов какой-либо области, чаще надключичной (рис. 2). Лимфатические узлы безболезненны, имеют плотноэластичную консистенцию, не спаяны с кожей. У некоторых больных появляются боли в лимфатических узлах после приема алкогольных напитков. В 15—20% случаев заболевание начинается с поражения лимфатических узлов переднего средостения. Клинические признаки при этой локализации процесса возникают поздно, когда лимфатические узлы достигают значительных размеров и сдавливают окружающие органы. У больных наблюдаются отечность шеи и лица, сухой кашель, дисфагия. Редко первичным является поражение забрюшинных лимфатических узлов, что сопровождается болями (чаще ночными) в области поясницы. Первичное поражение селезенки проявляется увеличением ее размеров. У ряда больных (с локализацией процесса в костном мозге, печени, селезенке) первыми признаками заболевания являются общие симптомы: высокая температура тела, ночные профузные поты, быстрое похудание, изменения крови септического характера. Однако в большинстве случаев общие симптомы появляются в поздних стадиях заболевания.
        Постепенно патологический процесс может распространяться, при этом наиболее часто поражаются легкие, кости, печень, костный мозг, нервная система, мягкие ткани грудной клетки. Л. легких вначале протекает бессимптомно, в дальнейшем — по типу пневмонии. Вовлечение в процесс плевры сопровождается накоплением жидкости в плевральной полости и симптомами плеврита. При поражении позвоночника, грудины или костей таза отмечаются боли, чаще ночные, вслед за появлением которых лишь спустя несколько месяцев начинают обнаруживаться рентгенологические изменения. Вовлечение в процесс печени сопровождается ее увеличением, повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Л. костного мозга проявляется ранней лейко- и тромбоцитопенией, анемией. Наиболее тяжелым симптомом поражения нервной системы, и в частности спинного мозга, является развивающийся в течение нескольких дней или недель поперечный паралич. Лимфогранулематозные поражения желудочно-кишечный тракта наблюдаются редко, обычно при прорастании опухоли из близлежащих лимфатических узлов. Специфическое поражение кожи в виде узелков различного размера встречается редко. Чаще, особенно в терминальном периоде болезни, наблюдаются неспецифические изменения кожи, имеющие токсико-аллергическую природу. К ним относят кожный зуд, который может осложняться пиодермией, различные высыпания и др. Изменения крови при Л. не специфичны: возможны выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лимфопения, увеличение СОЭ, реже — тромбоцитоз и эозинофилия. Признаками активности процесса могут служить повышение уровня a2-глобулинов (за счет церулоплазмина и гаптоглобина) и фибриногена.
        В зависимости от распространенности процесса выделяют 4 клинические стадии болезни, в каждой из которых учитывают также отсутствие (А) или наличие (Б) общих симптомов. К I стадии относят локальные формы с поражением лимфатических узлов одной группы (I) и (или) одного нелимфатического органа (IE). II стадия (регионарные формы) характеризуется поражением лимфатических узлов двух и более групп (II) и (или) нелимфатического органа (IIE), расположенных по одну сторону диафрагмы. Для III стадии (генерализованная форма) характерно поражение лимфатических узлов разных групп по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающиеся поражением одного нелимфатического органа (IllE) и (или) поражением селезенки (IllS, IIIES). При IV стадии (диссеминированная форма) наблюдается поражение лимфатических узлов и внутренних органов. Поражение печени и костного мозга всегда свидетельствует о IV стадии болезни.
        Течение Л. может быть острым, подострым и хроническим. Острый Л., протекающий наиболее злокачественно (с высокой температурой тела, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени, выраженной анемией,) и быстро приводящий к летальному исходу, встречается крайне редко. Подострый Л., наблюдающийся в 5—10% случаев, начинается с общих симптомов, характеризуется минимальной лимфаденопатией, ранним поражением печени. В большинстве случаев заболевание протекает хронически; вначале рецидивы сменяются ремиссиями, затем наблюдается постоянное прогрессирование процесса. У детей чаще встречается лимфогистиоцитарный гистологический тип Л., преобладают генерализованные формы, соответствующие III—IV стадиям
        Болезнь может осложняться острой асфиксией, механической желтухой, кишечной непроходимостью, обусловленными сдавлением близлежащих органов увеличенными лимфатическими узлами; возможны распад периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения с образованием свищей (рис. 3); возникновение гемолитических кризов, амилоидоза почек и кишечника и др.
        Диагноз устанавливают на основании клинической картины (подозрение на Л. могут вызвать такие симптомы, как стойкое увеличение периферических лимфатических узлов, жалобы на ночные боли в области поясницы, кожный зуд, немотивированные подъемы температуры тела, сопровождающиеся слабостью, потливостью) и результатов инструментального и лабораторного исследований. Большое значение в диагностике Л., особенно на ранних этапах заболевания, имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, и в частности лимфатических узлов средостения. При поражении лимфатических узлов переднего средостения на рентгенограммах, выполненных в прямой проекции, отмечается двустороннее, реже одностороннее, расширение верхних (реже средних и нижних) отделов срединной тени, которая имеет полициклические контуры и четкие (при отсутствии прорастания легочной ткани) очертания (рис. 4). На рентгенограммах в боковой проекции определяется затемнение переднего средостения. При поражении лимфатических узлов средостения, располагающихся непосредственно вблизи крупных сосудов, наблюдается асимметричное расширение срединной тени, чаще в области дуги аорты или легочного ствола. Иногда отмечается увеличение внутригрудных, чаще бронхопульмональных лимфатических узлов.
        Поражение легочной ткани при Л., в большинстве случаев обусловленное переходом процесса с лимфатических узлов средостения и внутригрудных лимфатических узлов, проявляется грубой тяжистостью рисунка, распространяющейся от срединной тени к периферии; на этом фоне в результате прогрессирования процесса появляются инфильтраты. При самостоятельном лимфогранулематозном поражении легочной ткани на рентгенограммах видны очаговые тени, изолированные инфильтраты и опухолевые узлы. При распаде легочной ткани рентгенологическая картина полиморфна; чаще определяются небольшие полости неправильной формы.
        Диагноз Л. требует обязательного морфологического подтверждения. При увеличении любых лимфатических узлов (периферических, средостения, забрюшинных) необходимо провести цитологическое, а затем и гистологическое исследование. Материал для цитологического исследования получают при пункции лимфатического узла, которую можно осуществлять в амбулаторных условиях. Биопсию проводят в хирургическом отделении стационара. В связи с тем, что морфологическая картина паховых лимфатических узлов при Л. менее типична, исследование лимфатических узлов этой группы проводят лишь при отсутствии увеличения других лимфатических узлов.
        В специализированном онкологическом учреждении проводят более углубленное обследование. С целью выявления поражения внутренних органов используют компьютерную томографию, сцинтиграфию, ангиосцинтиграфию, лимфографию, ангиографию, ультразвуковую диагностику, трепанобиопсию костного мозга. Некоторым больным, в частности лицам моложе 50 лет, для подтверждения I—II стадии болезни показана диагностическая лапаротомия, в процессе которой проводят биопсию печени и спленэктомию (последняя позволяет исключить в дальнейшем поражение селезенки). К лапаротомии прибегают также при лихорадке неясного генеза и отсутствии других симптомов Л. после того, как используют все возможные средства установления диагноза.
        Лечение включает лучевую терапию, химиотерапию, оперативные методы. Выбор метода определяется стадией заболевания и наличием благоприятных или неблагоприятных прогностических факторов. К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст моложе 40 лет; отсутствие общих симптомов и признаков биологической активности (изменений биохимических показателей крови); выявляющиеся при гистологическом исследовании лимфогистиоцитарный тип и нодулярный склероз; размеры конгломератов лимфатических узлов (особенно средостения), не превышающие 6 см в диаметре; наличие не более трех локализаций поражения. При отсутствии хотя бы одного из этих факторов больного относят в группу с неблагоприятным прогнозом. Радикальная лучевая терапия как самостоятельный метод применяется больным с IA—IIA стадиями (подтвержденным при лапаротомии), имеющим благоприятные прогностические факторы. Ее проводят широкими полями с облучением всех групп пораженных лимфатических узлов и путей оттока лимфы. Суммарная поглощенная доза в очагах поражения составляет 40—45 Гр за 4—6 нед., в зонах профилактического облучения — 35—40 Гр за 1—4 нед. Наряду с широкопольным облучением применяют методы многопольного облучения отдельных очагов. Лучевая терапия может привести к таким осложнениям, как лучевые пульмонит, перикардит, фиброз подкожной клетчатки. Осложнения возникают в разные сроки (от 3 мес. до 5 лет) после лечения, их тяжесть зависит от поглощенной дозы.
        Химиотерапию чаще используют как один из компонентов комплексного лечения. Применяют различные химиотерапевтические средства: алкилирующие соединения (циклофосфан, эмбихин, или мустарген, хлорбутин, нитрозометилмочевину), противоопухолевые антибиотики (адриабластин, блеомицин), алкалоиды (розевин, или виибластин, винкристин, или онковин, этопозид), синтетические препараты (прокарбазин, или натулан, имидазол-карбоксами, или дикарбазин, и др.). Монохимиотерапия используется лишь в тяжелых случаях с симптоматической целью. Обычно назначают лечение несколькими препаратами с неодинаковым механизмом действия (полихимиотерапия). При IV стадии у больных с поражением костного мозга и (или) диффузным поражением печени полихимиотерапия является единственным методом лечения. Наиболее распространены схемы МОПП (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон), ЦВПП (циклофосфан, винбластин, прокарбазии, предиизолои), АБВД (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). Лечение проводят короткими (2, 5, 14 дней) циклами с 2-недельными интервалами. Число циклов варьирует в зависимости от объема исходного поражения и чувствительности к лечению. Обычно полной ремиссии добиваются при назначении 2—6 циклов, после чего рекомендуется провести еще 2 цикла лечения. В случае достижения частичной ремиссии изменяют схему лечения, а число циклов увеличивают. Прием препаратов сопровождается угнетением кроветворения, диспептическими явлениями, алопецией, которые исчезают по окончании лечения. Поздними осложнениями являются бесплодие, другие злокачественные новообразования (так называемые вторые опухоли), лейкозы.
        Основным методом лечения первичных больных Л. является комплексная терапия, включающая 1—4 цикла полихимиотерапии, облучение первичных очагов поражения, с последующим назначением (с целью профилактики рецидива) 2—4 дополнительных циклов полихимиотерапии.
        Оперативное лечение редко применяют самостоятельно, оно обычно является составной частью комплексной терапии. Производят спленэктомию, а также (в основном по специальным показаниям, например при угрозе асфиксии, нарушении прохождения пищи и др.) операции на пищеводе, желудке, трахее и других органах. Выявленная при текущем Л. беременность должна быть прервана.
        Прогноз зависит от особенностей течения Л., возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 1—3 мес. до 1 года. При хроническом Л. прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидавирующем течении, в других случаях и дольше). У 40% всех больных, особенно при I—II стадиях и благоприятных прогностических факторах, в течение 10 лет и более не наблюдается рецидивов. Трудоспособность в случае длительных ремиссий не нарушается.
        Профилактика направлена на предупреждение рецидивов. Больные Л. подлежат диспансерному наблюдению онколога. При обследовании, которое в первые три года следует проводить каждые б мес., затем 1 раз в год необходимо обращать внимание на биологические признаки активности, которые часто являются первыми симптомами рецидива (увеличение СОЗ более 30 мм/ч, повышение уровня a2-глобулинов и фибриногена). Больным Л. противопоказаны перегревание, прямая инсоляция, тепловые физиотерапевтические процедуры. Отмечено увеличение числа рецидивов в связи с беременностью.
        Библиогр.: Балашов А.Т. и Менделеев И.М. Рентгенологическая и ультразвуковая диагностика поражения печени и селезенки у больных лимфогранулематозом. Тер. арх., т. 60, № 9, с. 73, 1988, библиогр.; Дурнов Л.А., Ермаков Е.С. и Семенцова К.В. Злокачественные лимфомы у детей, с. 6, М., 1979; Лимфогранулематоз, под ред. Л.П. Симбирцевой и Л. Холста, М., 1985; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови, с. 141, М., 1982; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 385, М., 1982; Переслегин И.А. и Филькова Б.М. Лимфогранулематоз, М., 1975; Противоопухолевая химиотерапия, под ред. Н.И. Переводчиковой, с. 119, М., 1986; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 351, М., 1985; Цыб А.Ф. и др. Ультразвуковая диагностика поражения забрюшинных и абдоминальных лимфатических узлов пря лимфогранулематозе. Мед. радиол., т. 31, № 7, с. 39, 1986, библиогр.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфогранулематоз...

Лимфогранулематоз паховый

        Лимфогранулематоз паховый — см. Лимфогранулема венерическая.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфогранулематоз паховый...

Лимфогранулёма венерическая

        Лимфогранулёма венерическая (lymphogranuloma venereum; синоним: паховый лимфогранулематоз, болезнь Никола — Фавра) четвертая венерическая болезнь) — венерическая болезнь, вызываемая лимфотропными серотипами Chlamydia trachomatis; характеризуется поражением преимущественно области наружных половых органов, промежности и прямой кишки. Распространена в странах с тропическим и субтропическим климатом; в СССР встречается крайне редко.
        Заражение обычно происходит половым путем. Возбудители Л.в. внедряются в кожу и слизистые оболочки через микротрещины и царапины. В результате распространения процесса поражаются лимфатические узлы, в которых возникают зоны некроза и образуются абсцессы звездчатой формы. В тканях вокруг пораженных лимфатических узлов отмечаются гиалиноз сосудов, множественные тромбы, гиперплазия эндотелия, периваскулярный инфильтрат.
        Инкубационный период — 3—4 дня и более. Затем на месте внедрения хламидий образуется быстро исчезающий первичный очаг величиной не более 6 мм. Он может представлять собой папулу, поверхностную эрозию, в ряде случаев напоминает генитальный герпес. Он локализуется главным образом на половом члене и мошонке у мужчин, у входа во влагалище, на его задней стенке и шейке матки у женщин. Первичный очаг заживает через несколько дней, не оставляя рубца. Иногда у мужчин ему сопутствует шнурообразный лимфангиит на спинке полового члена, отек крайней плоти и фимоз. Иногда первичный очаг не обнаруживается. У части больных вместо первичного очага отмечаются проктит, эндоцервицит или неспецифический уретрит.
        Спустя 2—6 мес. и позже после заражения наступает стадия лимфаденопатии. У мужчин обычно поражаются паховые лимфатические узлы (рис. 1), чаще с одной стороны. Характерно одновременное поражение лимфатических узлов над и под паховой складкой; при этом отмечается симптом «борозды» — разделение паховой складкой конгломерата увеличенных лимфатических узлов на верхнюю и нижнюю группу (рис. 2). У женщин чаще вовлекаются лимфатических узлы малого таза.
        Пораженные паховые лимфатические узлы в течение 1—2 нед. резко увеличиваются, становятся плотными, умеренно болезненными, спаиваются с кожей и подлежащими тканями. Кожа над ними гиперемирована. В отдельных лимфатических узлах формируются абцессы, а затем и свищи, через которые выделяются клейкая желтоватая жидкость, кровянистый гной или казеозные массы. Заживление свищей происходит медленно, гной выделяется в течение нескольких месяцев, иногда лет. В паховой области остаются каллезные сморщенные рубцы. Отмечаются лихорадка, головные боли, анорексия, тошнота, рвота, миалгия и др. При отсутствии лечения в дальнейшем у больных, как правило, развивается слоновость половых органов, их изъязвления, стриктуры и свищи прямой кишки. В результате распространения патологического процесса на промежность и прямую кишку возникает характерный для Л.в. генитоаноректальный синдром — тяжелый фистулезноспаечный процесс в области наружных половых органов, промежности и прямой кишки.
        Генитоаноректальный синдром может быть и результатом непосредственного внедрения возбудителей в прямую кишку и околопрямокишечные (аноректальные) лимфатические узлы, например у гомосексуалистов; в таких случаях он начинается с симптомов проктита уже в ранней стадии заболевания.
        Диагноз нередко затруднен; его устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных (выделение возбудителя из гноя или пораженной ткани, обнаружение значительного увеличения титра типоспецифических антител к возбудителю в реакциях связывания комплемента, иммунного прилипания и др., выявление гиперчувствительности замедленного типа с помощью внутрикожной пробы, наличие абсцессов звездчатой формы в гистологических препаратах лимфатических узлов). Л. в. дифференцируют с лимфаденитом другой этиологии (см. Лимфаденит).
        Лечение проводят в кожно-венерологическом диспансере амбулаторно или в стационаре в зависимости от тяжести клинических проявлений. Назначают антибиотики (тетрациклин, эритромицин, рифампицин). При появлении в пораженных лимфатических узлах флюктуации показана их пункция толстой иглой для удаления гноя. Операция показана при генитоаноректальном синдроме.
        Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика заключается в раннем выявлении и санации источников заражения, контроле за полнотой и качеством лечения; лицам, имевшим половой контакт с больным Л.в., с превентивной целью проводится терапия антибиотиками.
        Библиогр.: Бабаянц Р.С. Кожные и венерические болезни жарких стран, с. 351, М., 1984; Венерические болезни, под ред. О.К. Шапошникова, с. 455, М., 1980; Ориэл Дж. Д. и Риджуэй Дж. Л. Хламидиоз, пер. с англ. с. 114, М., 1984; Шаткин А.А. и Мавров И.И. Урогенитальные хламидиозы, с. 131, Киев. 1983.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфогранулёма венерическая...

Лимфомы злокачественные

        Лимфомы злокачественные (lymphoma malignun, единственное число) — нелейкемические злокачественные опухоли, исходящие из лимфоидной ткани; их подразделяют на лимфогранулематоз и так называемые неходжкинские (нелимфогранулематозные) злокачественные лимфомы, к которым относят лимфосаркомы.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфомы злокачественные...

Лимфопролиферативные заболевания

        Лимфопролиферативные заболевания — группа заболеваний, морфологическим субстратом которых являются клетки лимфоидной природы. Среди Л.з. выделяют лимфоидные формы лейкозов — острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз (см. Лейкозы), парапротеинемические гемобластозы и так называемые нелейкемические лимфоидные гемобластозы, включающие неходжкинские лимфомы (см. Лимфосаркомы), при которых первичный очаг поражения развивается преимущественно вне костного мозга.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфопролиферативные заболевания...

Лимфоретикулёз доброкачественный

        Лимфоретикулёз доброкачественный (lymphoreticulosis benigna; синоним: болезнь кошачьих царапин, фелиноз) — инфекционная болезнь, возбудитель которой проникает в организм человека через поврежденную кожу в результате царапины или укуса кошки; характеризуется образованием первичного аффекта в месте внедрения инфекции, повышением температуры тела и регионарным лимфаденитом.
        Возбудитель Л.д. — полиморфная грамположительная бактерия, относящаяся к виду Rothia dentocariosa; может быть выделен из пораженных участков кожи и лимфатических узлов; чувствителен к тетрациклину. Основной источник возбудителя Л.д. — кошки, являющиеся носителями возбудителя инфекции, который содержится в слюне, может находиться под когтями и на лапах. От больного человека здоровому возбудитель не передается. Болеют преимущественно дети. Заболевание носит спорадический характер, в редких случаях одновременно могут заболеть 2—3 члена семьи.
        Возбудитель размножается в области входных ворот, что сопровождается формированием первичного аффекта — воспалительного инфильтрата из лимфоцитов и лейкоцитов, иногда расположенных периваскулярно. Из зоны первичного аффекта по лимфатическим путям возбудитель проникает в регионарные лимфатические узлы, где происходит его размножение и возникает воспалительный процесс (лимфаденит). В легких случаях морфологические изменения в лимфатических узлах незначительны, в более тяжелых формируются гранулемы, очаги абсцедирования. Иногда поражаются отдаленные от зоны первичного аффекта группы лимфатических узлов. В случае преодоления лимфатического барьера происходит гематогенная диссеминация возбудителя, что может привести к поражению различных органов, например головного мозга, легких. Перенесенное заболевание оставляет стойкий иммунитет.
        Инкубационный период —от 3 до 60 дней, чаще 2—3 нед. Через несколько дней после заражения в области повреждения кожи (или конъюнктивы) появляется плотная папула, которая иногда изъязвляется и покрывается корочкой. Примерно через 2 нед. повышается температура тела до 38—39°, лихорадка продолжается от нескольких дней до 2 нед. Отмечаются головные и мышечные боли, иногда нарушение функции кишечника, высыпания на коже, возможно увеличение селезенки. Одновременно возникает самый характерный и постоянный симптом Л.д. — регионарный лимфаденит (локтевой, подмышечный, паховый, реже подчелюстной, околоушный и др.). Изредка наблюдается множественное «поэтажное» поражение лимфатических узлов (например, локтевой, затем подмышечный лимфаденит). Пораженные лимфатические узлы умеренно (иногда значительно) увеличены, плотноваты, малоподвижны, болезненны при пальпации. В половине случаев происходит их нагноение, появляется флюктуация. При спонтанном вскрытии или пункции нагноившегося лимфатического узла выделяется густой желтоватый гной. Заживление вскрывшегося лимфатического узла может затягиваться до 3 мес. и более. Возможны рецидивы.
        Отмечаются случаи бессимптомной инфекции, а также формы болезни, проявляющиеся ангиной, абдоминальным синдромом, атипичной пневмонией, поражением нервной системы (серозный менингит, энцефалит, неврит), которые отличаются доброкачественным течением, быстро регрессируют.
        Диагноз устанавливают на основании анамнеза (кошачьи царапины) и клин, симптомов (появление воспалительного узелка в области ворот инфекции, наличие регионарного лимфаденита). В разгаре болезни отмечаются умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ. Возбудитель Л.д. можно обнаружить в гистологических препаратах пораженных тканей, импрегнированных серебром по Уортину — Старри.
        Дифференциальный диагноз проводят с лимфаденитом другой этиологии, туляремией, бруцеллезом, туберкулезом периферических лимфатических узлов (см. Туберкулез внелегочный), лимфогранулематозом, лимфогранулемой венерической, мононуклеозом инфекционным, содоку, при этом основное значение имеет эпидемиологический анамнез и результаты гистологического исследования лимфатических узлов.
        Лечение проводят на дому, госпитализация осуществляется по клиническим показаниям (нагноение лимфатического узла, тяжелое состояние больного). Назначают антибиотики тетрациклинового ряда (тетрациклин, доксициклина гидрохлорид, метациклин), физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапию, диатермию) на область пораженных лимфатических узлов. Нагноившийся лимфатический узел пунктируют с целью извлечения гноя. При тяжелом течении заболевания применяют глюкокортикоиды. Прогноз, как правило, благоприятный.
        Профилактика: избегать царапин и укусов кошек, места царапин и укусов обрабатывать дезинфицирующим раствором.
        Библиогр.: Нисевич Н.И. и Учайкин В.Ф. Инфекционные болезни у детей, с. 543, М., 1990. Руководство по зоонозам, под ред. В.И. Покровского, с. 133, Л., 1983.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфоретикулёз доброкачественный...

Лимфорея

        Лимфорея (lymphorrhoea; лимфа + греч. rhoia течение, истечение; синоним лимфоррагия) — истечение лимфы на поверхность или в полости тела вследствие повреждения или заболевания лимфатических сосудов. Возникает при ранениях крупных лимфатических сосудов, чаще грудного протока, в т.ч. при хирургических операциях и манипуляциях (например, пункционной катетеризации подключичной вены), реже при тупой травме. Возможен также спонтанный разрыв расширенных лимфатических сосудов при лимфангиэктазиях, лимфангиоматозе, лимфангиомах и лимфатических кистах (см. Лимфатическая система). Предрасполагающим фактором служит нарушение лимфооттока (см. Лимфостаз).
        Проявления Л. зависят от уровня нарушения целости лимфатического сосуда. Патологическое сообщение между лимфатическим сосудом и полостью или полым органом приводит к скоплению хилезной лимфы: в плевральной полости (хилоторакс), в брюшной полости (хилоперитонеум), в полости перикарда (хилоперикард); истечению хилезной лимфы через мочевые пути (хилурия) или в просвет кишечника (см. Энтеропатия экссудативная). Скопление лимфы в ушитой ране или в тканях при тупой травме обозначается как серома. При повреждении лимфатического сосуда на конечности, в тазу, подмышечной области наблюдается истечение бесцветной лимфы, которое при отсутствии блока лимфооттока продолжается обычно не более 3—10 дней. При высоком блоке лимфооттока вторично расширяются лимфатические сосуды и развивается их клапанная недостаточность с образованием кожных лимфангиэктазий, разрыв которых ведет к истечению хилезной (млечной) лимфы — хилорее.
        Клиническая картина складывается из симптомов истечения лимфы наружу в виде бесцветной жидкости, а при хилорее — млечной жидкости, количество которой возрастает после приема пищи. Накопление лимфы в полостях проявляется соответственно симптомами гидроторакса, асцита и гидроперикарда. При хилурии моча имеет вид молока. Для экссудативной энтеропатии характерно сочетание симптомов мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром) и поносов, не поддающихся лечению. Все виды Л. сопровождаются потерей воды, электролитов, белков, жиров. Наиболее тяжело протекает Л. из грудного протока, т.к. быстро нарастает истощение, а вследствие потери лимфоцитов — вторичный иммунодефицит.
        Диагноз при наружной Л. устанавливают на основании истечения лимфы, при хилурии — путем макро- и микроскопического исследования мочи. При лимфоистечении в полости диагноз основывается на клинических данных, результатах рентгенологического исследования и пункции плевры, перикарда, лапарацентеза. Характер патологии лимфатической системы, уровень блока лимфооттока, состояние лимфатических сосудов оценивают с помощью лимфографии.
        Лечение Л. при травмах периферических лимфатических сосудов заключается в наложении давящей повязки или тугой тампонаде раны. Лимфорея в гнойной ране обычно прекращается в процессе ее заживления, лишь при стойкой Л. прошивают или коагулируют место истечения лимфы. Консервативная терапия хилоторакса включает парентеральное питание в сочетании с плевральными пункциями, при неэффективности такого лечения выполняют торакотомию и прошивают грудной проток. Аналогичной тактики придерживаются при хилоперитонеуме и хилоперикарде. Рецидивирующая Л. на фоне блока лимфооттока может быть показанием для реконструктивной операции — формирования лимфовенозного анастомоза.
        Прогноз для жизни при стойкой Л., которая вызывает прогрессирующее истощение, серьезный. Профилактика послеоперационной Л. заключается в предупреждении травмы лимфатических сосудов. При операциях, связанных с полным удалением регионарных лимфатических узлов и сосудов (например, при радикальной мастэктомии), Л. предупреждают наложением давящей повязки или активным аспирационным дренированием раны.
        Библиогр.: Ибатуллин И.А. Этиология и патогенез лимфоистечении. Хирургия, № 5, с. 130, 1977; Перельман М.И., Юсупов И.А. и Седова Т.Н. Хирургия грудного протока, М., 1984.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфорея...

Лимфосаркомы

        Лимфосаркомы (lymphosarcoma, единственное число; синоним неходжкинские лимфомы) — злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфоидной ткани.
        По типу роста выделяют нодулярные и диффузные Л. Для модулярных Л. характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных Л., которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные Л. нередко трансформируются в диффузные. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные Л. разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна — Барр. Для небластных форм Л. характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.
        Почти у половины больных Л. первично развиваются в лимфатических узлах (периферических, внутригрудных, забрюшинных), в остальных случаях они возникают вне лимфатических узлов (экстранодально) — в миндалинах, желудочно-кишечном тракте, в коже, костях и многих других органах и тканях; встречаются в любом возрасте, чаще — у лиц мужского пола. Лимфома Беркитта локализуется в большинстве случаев в области верхней челюсти, забрюшинных лимфатических узлах, а также в почках, печени, яичниках, кишечнике; встречается преимущественно у детей старше 3 лет, максимум заболеваемости приходится на возраст 6—7 лет с постепенным снижением к 15 годам.
        Клиническая картина разнообразна и зависит от локализации поражения. Один из первых признаков заболевания — увеличение пораженного органа; болезнь может также начинаться с симптомов интоксикации (повышения температуры тела, похудания, ночных потов, локального кожного зуда), аутоиммунной гемолитической анемии (желтуха, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина в крови, ретикулоцитоз, иногда прямая проба Кумбса и др.) или тромбоцитопении (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек), экзематозных высыпаний на коже. В большинстве случаев после относительного клинического благополучия, которое длится от нескольких недель до нескольких месяцев, наступает быстрое развитие процесса, его генерализация.
        При поражении лимфатических узлов первичный очаг располагается обычно на шее или в надключичной области. Единичные или множественные увеличенные лимфатические узлы имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, иногда образуют конгломераты, как правило, безболезненны. При первичном поражении лимфатических узлов средостения процесс вначале протекает бессимптомно (опухоль часто выявляется случайно при рентгенологическом исследовании). Позже появляются кашель, одышка, одутловатость и синюшность лица, расширение вен передней грудной стенки (синдром верхней полой вены), выпот геморрагического характера в плевральных полостях. Нередко выявляются увеличенные за счет метастазов надключичные лимфатические узлы.
        При первичном процессе в небной миндалине отмечается ее быстрое увеличение. Пораженная миндалина бугристая, синюшная. Больные жалуются на ощущение в горле инородного тела и затруднение глотания. Рано увеличиваются лимфатические узлы на стороне поражения. При Л. носоглотки вначале появляются затруднение носового дыхания, снижение слуха, позже увеличиваются шейные лимфатические узлы. Л. корня языка характеризуется быстрым ростом, что приводит к вывиху языка, который, резко увеличиваясь в размерах, не умещается в полости рта. Отмечается сильное слюнотечение, нарушается речь, возможно закрытие опухолью входа в гортань, что требует наложения трахеостомы (см. Трахеостомия).
        При первичном поражении желудка Л. обычно локализуются в его теле или антральном отделе. Клиническая картина напоминает таковую при раке желудка или язвенной болезни (тяжесть в животе, рвота, боли после еды, иногда желудочно-кишечное кровотечение). Наблюдается похудание, анемия. Л. тонкой кишки чаще располагается в средних и дистальных ее отделах. В процесс вовлекаются и регионарные лимфатические узлы. Клинически выявляются симптомы непроходимости кишечника, а при изъязвлении опухоли возможны кишечные кровотечения, перфорация стенки кишки и перитонит. Метастазы за пределами брюшной полости возникают редко. Поражение толстой кишки чаще наблюдается в области слепой кишки, клинически напоминает рак (боли, нарушение функции кишки, перфорация стенки), но общее состояние больных обычно страдает меньше, чем при раке толстой кишки.
        При первичном поражении селезенки она увеличена, плотная при пальпации. Отмечаются тяжесть в левом подреберье, иногда явления гиперспленизма (см. Селезенка), повышение содержания клеточных элементов в костном мозге и снижение их числа в крови. Первичное поражение яичка встречается относительно редко. Наблюдается прогрессирующее увеличение яичка. Опухоль безболезненна, плотная на ощупь, нередко осложняется водянкой яичка. При Л. кожи отмечается ее бледность и похолодание, а также деревянистая плотность, обусловленная глубокой инфильтрацией тканей.
        Лимфосаркома легкого (изолированное поражение отмечается очень редко) обычно проявляется в поздних стадиях симптомами пневмонии — сухим кашлем, нарастающей одышкой (при этом больные не принимают вынужденного положения), высокой температурой тела. Отмечаются бледно-серый цвет лица, цианоз губ, аускультативные данные чрезвычайно скудны. Применение антибиотиков вызывает кратковременное снижение температуры тела за счет купирования перифокальной пневмонии, однако общее состояние больного остается тяжелым. Вскоре температура тела вновь повышается до высоких цифр, оставаясь в дальнейшем рефракторной к антибиотикам. Другие симптомы интоксикации при этом выражены умеренно. Крайне редко встречающаяся Л. миокарда проявляется внезапной быстро нарастающей сердечной недостаточностью. В течение нескольких недель развиваются застойные явления в легких, печени, периферические отеки.
        У больных лимфомой Беркитта при поражении верхней челюсти опухоль обычно возникает в области альвеолярного отростка, что сопровождается расшатыванием и деформацией зубов. Затем процесс распространяется на полость носа, носоглотку и глазницу, часто поражая и ц.н.с. Больные не могут закрыть рот, возникают дисфагия и обструкция верхних дыхательных путей. При локализации лимфомы Беркитта в брюшной полости отмечается быстрое увеличение размеров живота за счет роста опухоли и развития асцита.
        Метастазирование Л. наиболее часто наблюдается в лимфатические узлы (регионарные и отдаленные). а также в костный мозг, ц.н.с., почки, селезенку, печень, плевру, миндалины, кожу, кости. Особое значение имеет поражение костного мозга (лейкемизация лимфосаркомы), поскольку при этом значительно ухудшается прогноз заболевания. Обычно лейкемизация отмечается при первичном поражении периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, мягких тканей; она может развиться в любом периоде заболевания, иногда очень рано. Метастатический процесс в других органах специфических особенностей не имеет.
        Диагноз основан на результатах гистологического исследования материала, полученного при биопсии пораженного органа или ткани, в ряде случаев, например при опухоли тонкой кишки, селезенки, почек, яичка, — только в процессе операции. Проводят также цитологическое исследование. Картина крови не специфична; иногда отмечается незначительный лейкоцитоз; при лейкемизации Л. в крови появляются бластные клетки. Диагноз лимфомы Беркитта в связи с быстрым ростом опухоли ставят обычно уже в развернутой стадии заболевания. Он основывается главным образом на результатах морфологических исследований.
        Большое значение, особенно в условиях поликлиники, имеет дифференциальный диагноз Л. лимфатических узлов и поражения лимфатических узлов иного генеза. Установление ошибочного диагноза (например, неспецифического лимфаденита) и назначение в связи с этим тепловых компрессов и физиотерапевтических процедур способствует быстрой генерализации процесса.
        Ведущим методом лечения является химиотерапия. Наиболее эффективны винкристин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубомицин, адриамицин), а также метотрексат, преднизолон. Многим больным химиотерапию комбинируют с лучевой терапией. При изолированном поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки наряду с химиотерапией показано оперативное вмешательство (резекция пораженного отдела желудочно-кишечного тракта, спленэктомия).
        Прогноз значительно улучшается при проведении интенсивной химиотерапии. При локализованном поражении длительные (свыше 5 лет) ремиссии достигаются у 50—100% больных; при генерализованном процессе прогноз неблагоприятный, однако известны случаи значительного увеличения продолжительности жизни больных и даже излечения.
        Лимфосаркома у детей в возрасте до 1 года почти не встречается. Среди детей старше 1 года мальчики болеют чаще девочек. Опухоль характеризуется диффузным ростом и наличием лишь бластных форм. Локализуется преимущественно в брюшной полости, реже в периферических лимфатических узлах, средостении, в области глоточного лимфоэпителиального кольца. Л. мягких тканей, печени, почек и других органов наблюдается лишь у 8% больных. Опухоль отличается быстрым ростом; большинство детей поступают в стационар с генерализацией процесса, который характеризуется склонностью к раннему поражению костного мозга и ц.н.с.
        Всем больным проводят химиотерапию. При локальных поражениях химиотерапию комбинируют с лучевым лечением. В случае изолированного поражения желудочно-кишечного тракта выполняются операции как один из этапов комплексного лечения. При локализованной опухоли выздоровление наблюдается в 80% случаев и более.
        Библиогр.: Блохин Н.Н. и Переводчикова Н.И. Химиотерапия опухолевых заболеваний, с. 254, М., 1984; Kapp Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 117, М., 1980; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 365, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 157, М., 1985; Современная гематология и онкология, под ред. В.Ф. Фербенкса, пер. с англ., с. 200, М., 1987.
Данные на реферат. Лечение болезни Лимфосаркомы...