Лечение болезней

        Мочеиспускание — произвольный, периодически наступающий рефлекторный акт опорожнения мочевого пузыря. У здорового человека ощущение позыва на М. возникает при скоплении в мочевом пузыре более 150 мл мочи: резкую степень это ощущение приобретает при скоплении 350—400 мл мочи, хотя имеются некоторые индивидуальные колебания. Здоровый человек в состоянии подавить ощущение позыва и задержать мочеиспускание.
        Болезненное, затрудненное и учащенное М. может наблюдаться при остром цистите (воспалении мочевого пузыря), мочекаменной болезни, остром простатите (воспалении предстательной железы), аденоме предстательной железы и др. Для острого цистита характерно остро возникшее, одинаково учащенное в разное время суток, болезненное мочеиспускание. При этом появляются так называемые повелительные (императивные) позывы к мочеиспусканию, при которых больной не в состоянии подавить позывы и удержать мочу.
        При ряде заболеваний становится затрудненным или невозможным самостоятельное полное опорожнение мочевого пузыря. У мужчин пожилого возраста чаще это связано с аденомой предстательной железы, а нарушение М. обычно наиболее выражено ночью и в покое (днем при активном образе жизни уменьшаются). Камни мочевого пузыря, напротив, беспокоят больных при физической нагрузке, ходьбе, езде по плохой дороге, в покое же нарушения М. уменьшаются. При камнях мочевого пупыря характерно прерывание струи мочи, исчезающее при перемене положения туловища.
        Задержка мочи вызывает растяжение стенок мочевого пузыря, что сопровождается сильными болями в животе, это в свою очередь, рефлекторно может нарушить функции других органов (кишечника, сердца, легких и др.). В качестве первой помощи надо проделать несколько процедур, они иногда способствуют снятию спазма и тем самым делают возможным самостоятельное мочеиспускание. Больному дают выпить стакан холодной воды, кладут теплую грелку на промежность, создают звук падающей струи воды, ставят небольшую очистительную клизму, дают свечи с экстрактом красавки. Если все эти меры не помогли, больного необходимо срочно доставить в больницу, где мочу спустят катетером (специальной резиновой или металлической трубкой, которую через мочеиспускательный канал проводят в мочевой пузырь).
        В случаях, когда причина нарушения М. неизвестна, необходимо воздержаться от тепловых процедур. Тепло также противопоказано при сочетании нарушения М. с наличием крови в моче, т.к. оно может способствовать усилению кровотечения.
Данные на реферат. Лечение болезни Мочеиспускание...

        Мочеиспускательный канал (urethra; синоним уретра) — выводной проток мочевою пузыря, по которому моча выводится из организма наружу. Анатомия и гистология
        Мочеиспускательный канал (рис. 1) начинается на дне мочевого пузыря внутренним отверстием и заканчивается у мужчин на головке полового члена наружным отверстием Он проходит через различные образования. У мужчин в нем выделяют три части: предстательную, перепончатую и губчатую. Ближайшая к мочевому пузырю предстательная часть проходит через предстательную железу и является наиболее широким и растянутым участком М.к. (длина ее около 3—4 см). На задней стенке находится небольшое срединное возвышение — семенной холмик (бугорок). Стенка этой части М.к. состоит из слизистой и мышечной оболочек Слизистая оболочка в нерастянутом канале образует продольные складки. Мышечная оболочка тесно связана с мускулатурой предстательной железы и мочевого пузыря. Благодаря тонусу мускулатуры стенки канала прилегают одна к другой, и просвет канала представляет собой узкую щель.
        Перепончатая часть — участок М.к. от верхушки предстательной железы до луковицы полового члена. Длина ее около 1,5—2 см. Эта часть канала является самым узким и наименее растяжимым участком канала, что необходимо учитывать при катетеризации. Перепончатая часть окружена поперечнополосатыми мышечными пучками произвольного сфинктера (m. sphincter urethrae). Проходя под лобковой дугой таза, она отстоит от них на 2 см; в этом пространстве проходят кровеносные и лимфатические сосуды и нервы полового члена. Толщина стенки перепончатой части около 2 мм. Предстательная и перепончатая части образуют укрепленную часть М.к., губчатая — подвижную его часть, которая делится на промежуточную и свисающую части.
        Губчатая часть М.к. находится внутри губчатого тела, сращенного с пещеристыми телами полового члена. В начальную часть его открывается большое количество протоков желез слизистой оболочки М к. и протоки бульбоуретральных желез. Самая дистальная часть М.к. — ладьевидная ямка — имеет гроздеобразные слизистые железы, или железы Литтре; они встречаются также по всему протяжению М.к. Слизистая оболочка М.к. в губчатой части лишена подслизистого слоя, т.е. непосредственно покрывает слой пещеристой ткани канала. В перепончатой части слизистая оболочка пронизана мышечными клетками. В предстательной части эпителий слизистой оболочки продолжается в эпителий протоков и железистых ходов предстательной железы. В предстательной части М.к. имеется пузырный эпителий переходного типа, в перепончатой части — многорядный призматический эпителий, в начале губчатой части — однослойный призматический, а дистальнее впадения протоков бульбоуретральных желез — многорядный призматический и в ладьевидной ямке — многослойный плоский эпителий. В мышечной оболочке М.к. различают продольный и круговой слои. М.к. у мужчин на своем протяжении образует две кривизны: первую, выгнутую вниз, огибающую лобковый симфиз, и вторую, выгнутую кверху и к корню полового члена.
        Женский М.к. проходит короткое расстояние от внутреннего отверстия М.к. до наружного отверстия под клитором между половыми губами. Наружное отверстие уретры у входа в преддверие влагалища окружено валикообразными краями. Мочеиспускательный канал проходит по передней стенке влагалища, направляясь сверху вниз и кпереди под лобковым симфизом. Его слизистая оболочка образует многочисленные складки. Соединительная ткань богата эластичными волокнами и многочисленными венами. Вблизи выходного отверстия с обеих сторон имеются узкие парауретральные протоки.
        Артерии М.к. образуются из ветвей внутренней подвздошной артерии. Разные отделы канала питаются от различных источников: предстательная часть — из ветвей средней прямокишечной артерии и нижней мочепузырной: перепончатая — из нижней прямокишечной и промежностной артерий; губчатая — из внутренней половой артерии. Вены впадают к вены полового члена и мочевого пузыря.
        Лимфоотток из предстательной части М.к. идет к лимфатическим сосудам предстательной железы, а затем к внутренним подвздошным узлам, из перепончатой и губчатой — к паховым узлам.
        Иннервация осуществляется из промежностных нервов и дорсального нерва полового члена, а также из вегетативного предстательного сплетения. Методы исследования
        Осмотр наружного отверстия М.к. у мужчин следует проводить до акта мочеиспускания. Обращают внимание на местоположение М.к., его форму, размеры, цвет слизистой оболочки и наличие выделений. При гипоспадии наружное отверстие М.к. располагается проксимальнее обычного (на головке, задней поверхности ствола полового члена, в области мошонки или на промежности). При эписпадии оно открывается на дорсальной поверхности головки полового члена. Чаще наблюдается сужение наружного отверстия М.к., которое может быть врожденным или развиваться после воспалительных и язвенных процессов. В норме слизистая оболочка наружного отверстия М.к. светло-розового цвета. При остром уретрите она отечная и гиперемированная. Выделения из наружного отверстия М к. чаще всего являются следствием воспалительных заболеваний или его повреждений и бывают гнойными, кровянистыми или слизистыми. Любое отделяемое из М.к. подлежит микроскопическому исследованию.
        У женщин осмотр наружного отверстия М.к. также следует проводить до акта мочеиспускания: при этом обращают внимание на возможное выпадение слизистой оболочки, на выделения из парауретральных протоков. При заболеваниях М.к. обращают также внимание на форму, интенсивность и ширину струи мочи.
        Пальпацию переднего отдела М.к. у мужчин проводят по нижней поверхности полового члена, а заднего — указательным пальцем, введенным в прямую кишку (см. Ректальное обследование). У женщин пальпацию проводят через переднюю стенку влагалища. Исследование можно выполнять также после предварительного введения в просвет М.к. металлического бужа (пальпация на буже). В норме М.к. определяется как мягкое образование без каких-либо уплотнений и утолщений. При пальпации в М.к. можно определить камни, инородные тела, рубцовые изменения его стенок, опухоли. При наличии парауретрального абсцесса ощущается флюктуация. Установить локализацию воспалительного процесса помогают стаканные пробы.
        Для инструментального исследования применяют различные по форме и диаметру бужи. Исследование выполняют при тщательном соблюдении правил асептики, у взрослых, как правило, без обезболивания, а у детей под наркозом. Инструментальное исследование М.к. применяют для выявления его проходимости, локализации и степени сужения, наличия камня. При острых воспалительных процессах в М.к., предстательной железе, яичках и их придатках введение любых инструментов в М.к. противопоказано.
        Введение бужей в М.к. (см. Бужирование) проводят по методике, аналогичной введению катетеров. Необходимый для исследования диаметр инструмента можно ориентировочно определить по ширине струи мочи. Если буж встречает непреодолимое препятствие по ходу М.к., то нельзя применять насилие, но можно попытаться провести инструмент меньшего калибра. Для профилактики возможных осложнений (уретрита, эпидидимита, простатита) после инструментального исследования в течение 3—4 дней назначают антибиотики широкого спектра действия.
        К эндоскопическим методам исследования относится уретроскопия, которую производят при хронических воспалительных заболеваниях М.к. для установления топического диагноза и определения эффективности проводимого лечения, для выявления опухолей, камня или инородного тела. для определения причины сперматореи, простатореи, гемоспермии, преждевременной эякуляции и др. Противопоказания к уретроскопии те же, что и при инструментальных методах исследования мочеиспускательного канала.
        Важное значение для диагностики заболеваний мочеиспускательного канала имеет рентгенологическое исследование. Обзорный снимок позволяет обнаружить рентгеноконтрастные камни и инородные тела (рис. 2 и 3).
        При повреждениях и различных заболеваниях М.к. широкое распространение получила уретрография, которая может быть как восходящей (ретроградной), так и нисходящей (микционной). Рентгенологическое исследование дает возможность распознавать различные пороки развития М.к., определить характер его повреждения, локализацию и наличие мочевой инфильтрации и, следовательно, выбрать более рациональный метод лечения. При полном разрыве М.к. рентгеноконтрастное вещество затекает в окружающие ткани и образует тени неправильной формы (рис. 4). Особенно большое значение уретрография приобретает в диагностике сужений М.к. (рис. 5). Метод позволяет определить количество стриктур, их расположение, протяженность, состояние М.к. выше места сужения. Иногда из-за значительно выраженной облитерации получить изображение М.к. выше места сужения невозможно. В таком случае рекомендуют комбинировать восходящую уретрографию с предварительным введением бужа в уретру через цистостому до места облитерации или выполнять встречную уретрографию. Последняя показана и после ликвидации стриктуры для установления степени восстановления проходимости мочеиспускательного канала.
        При камнях М.к. уже обычный обзорный снимок позволяет определить их количество, локализацию и форму. Уретрография, выполняемая в двух проекциях, уточняет диагноз (на снимке виден дефект наполнения). При рентгенонегативном камне, кроме контрастной уретрографии, можно применять пневмоуретрографию. При остром уретрите уретрография противопоказана. При хроническом воспалении М.к., сопровождающемся отеком слизистой оболочки и развитием рубцовой ткани, на снимке определяется неровность контуров стенки М.к., снижение его тонуса и заполнение контрастной жидкостью малых парауретральных протоков, рефлюкс в предстательные проточки или проток бульбоуретральных желез (куперовы протоки). С помощью уретрографии можно установить наличие опухоли мочеиспускательного канала, при которой на снимке определяется дефект наполнения с неровными контурами (рис. 6). Патология
        Пороки развития. К порокам развития М.к. относятся: врожденные клапан, стриктуры, удвоение, дивертикул и киста уретры, гипертрофия семенного бугорка, ректоуретральный свищ, гипоспадия и эписпадия. Они возникают на 2—3-м месяце внутриутробного развития плода, в основном вследствие нарушения замыкания уретральной борозды и неполной редукции урогенитального синуса.
        Клинические симптомы пороков развития уретры (кроме гипоспадии и эписпадии) практически идентичны (нарушение акта мочеиспускания от дневного и ночного недержания мочи до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией). Чем выраженное степень обструкции М.к., тем раньше проявляется затруднение мочеиспускания. Дети с рождения привыкают к напряжению мышц брюшного пресса при мочеиспускании. Струя мочи вялая, прерывистая, акт мочеиспускания происходит долго. Нарушение тока мочи вызывает гипертрофию мышц мочевого пузыря. При продолжающейся обструкции в стенке мочевого пузыря разрастается соединительная ткань, уменьшается мышечный тонус, моча полностью не эвакуируется. В далеко зашедших случаях, при мионеврогенной атонии мочевого пузыря, больные мочатся, надавливая руками на низ живота.
        Нарушение уродинамики в нижних мочевых путях провоцирует развитие воспалительного процесса. Цистит, пиелонефрит характеризуются упорным рецидивирующим течением. Постоянная задержка мочи в мочевом пузыре вызывает везикоренальный рефлюкс (см. Рефлюкс). В финальной стадии заболевания превалируют явления хронической почечной недостаточности.
        Для уточнения диагноза при пороках развития мочеиспускательного канала исследуют функцию мочевых путей. В амбулаторных условиях наиболее доступно определение ритма спонтанных мочеиспусканий (количество мочеиспусканий в сутки, объем мочи в каждой порции). Высокоинформативным методом выявления обструкции нижних мочевых путей является урофлоуметрия. При снижении объемной скорости тока мочи в 2—3 раза (в норме 15—20 мл/с) проводят урографию и уретроскопию. При микционной цистографии определяется большой мочевой пузырь с дивертикулоподобными выпячиваниями. Задняя уретра расширена, на уровне обструкции имеется сужение. Нередко отмечается массивный двусторонний везико-ренальный рефлюкс.
        Лечение пороков развития М.к. оперативное и проводится в специализированных детских урологических отделениях.
        Повреждения. Различают закрытые и открытые повреждения М.к., которые могут быть изолированными или сочетанными, проникающими и непроникающими. Закрытыми называют повреждения М.к. без нарушения целости кожного покрова. При сочетанных повреждениях одновременно с М.к. может нарушаться целость костей таза, прямой кишки, полового члена или других соседних тканей и органов. При непроникающих (или частичных) повреждениях дефект образуется не во всех слоях М.к., а при проникающих (или полных) повреждаются все слои его стенки, и тогда моча пропитывает окружающие ткани. Иногда происходит отрыв М.к. от шейки мочевого пузыря. У мужчин повреждения М.к. наблюдаются значительно чаще, чем у женщин; они, как правило, локализуются в перепончатой и предстательной частях, иногда в губчатой части уретры.
        Причиной повреждений М.к. являются различных механические воздействия; первое место (около 65—70%) занимают переломы костей таза. При падении промежностью на твердый предмет, ударе в область промежности обычно повреждается губчатая часть М.к., при переломе костей таза — перепончатая и реже предстательная часть, что может быть результатом непосредственного ранения М.к. сместившимися костными отломками или смещения костных отломков и увеличения расстояния между точками фиксации уретры к стенкам таза. К закрытым повреждениям М.к. относят и так называемый ложный ход. Это инструментальное повреждение стенки М.к. с образованием в парауретральном пространстве дополнительного хода. Ложные ходы возникают вследствие грубого проведения инструмента (катетера, бужа, уретроскопа, цистоскопа); они могут образоваться в любом участке уретры, но чаще наблюдаются в губчатой и перепончатой ее частях
        Открытые повреждения М.к. подразделяют на колотые, резаные, рваные, укушенные и огнестрельные. Колотые раны локализуются преимущественно в промежностном (т.е. фиксированном) отделе М.к. При этом довольно часто повреждаются мочевой пузырь, прямая кишка и прилежащие мягкие ткани. Резаные раны чаще локализуются в губчатой части М.к. и обычно сопровождаются травмой пещеристых тел. а иногда и органов мошонки. Крайняя степень такого повреждения — травматическая ампутация полового члена. Рваные и укушенные раны М.к. встречаются редко, локализуются в его губчатой части и всегда сочетаются с повреждением полового члена.
        Огнестрельные ранения М.к. в военное время составляют около 40% всех повреждений мочевых и половых органов. В мирное время они чрезвычайно редки. Их особенностью являются обширные дефекты стенки М.к. на месте ранения. Помимо непосредственного повреждения. может иметь место так называемый вторичный разрыв М.к. после огнестрельных повреждений костей таза.
        Повреждения М.к. у женщин могут быть также следствием родовой и хирургической травмы. В акушерской практике повреждения М.к. наблюдаются при родоразрешающих операциях (при наложении щипцов, применении вакуум-экстракции плода), а в гинекологической — при удалении парауретральных кист и фибром влагалища, передней кольпографии, операциях по поводу недержания мочи и др. М.к. у женщин может быть поврежден также во время полового акта в случае атрезии влагалища, а также при введении в него различных инородных тел.
        Клиническое течение повреждений М.к. зависит от локализации и характера травмы. Патогномоничны следующие симптомы: местная боль, задержка мочеиспускания, уретроррагия, гематома (или урогематома) в области промежности. Боль в области М.к. при повреждениях появляется сразу после травмы, усиливается при попытке к мочеиспусканию и становится особенно интенсивной при проникновении мочи в поврежденные ткани.
        Задержка мочеиспускания может быть вызвана как смещением концов М.к. при полном разрыве, так и сдавлением его просвета гематомой или урогематомой, а также закупоркой сгустком крови. Невозможность мочеиспусканий может быть временной (во время мочеиспускания резко усиливаются боли по ходу поврежденного М.к., и больной рефлекторно прекращает мочиться). У некоторых больных наблюдается лишь затруднение при мочеиспускании, струя мочи при этом истончена.
        Уретроррагия (выделение крови из М.к. вне акта мочеиспускания) более выражена при повреждении переднего отдела уретры. Она может быть весьма незначительной и кратковременной. При одновременном повреждении кавернозного тела, уретры или предстательной железы кровотечение из М.к. может принимать угрожающий характер.
        При проникающих разрывах М.к. кровь изливается в парауретральные ткани, и образуется гематома, а при одновременном затекании мочи — урогематома. Особенно большая урогематома возникает при проникающих полных разрывах заднего отдела уретры; при этом моча попадает в окружающие ткани только при попытке к произвольному опорожнению мочевого пузыря. Кровь и моча из парауретральных тканей распространяются на область промежности, мошонку, внутреннюю поверхность бедер, иногда на паховую и лобковую области. При разрывах заднего отдела М.к. мочой инфильтрируется тазовая клетчатка. Излившаяся в клетчатку моча приводит к некрозу тканей, а присоединение инфекции — к флегмоне. Мочевой затек во многом определяет особенности клинического течения повреждений мочеиспускательного канала.
        Тяжесть состояния больного при сочетанных повреждениях М.к. зависит от вида перелома костей таза, степени повреждения прямой кишки и других органов, кровопотери и распространенности мочевого затека.
        Диагностика повреждений М.к. при наличии характерных симптомов не представляет трудностей. При осмотре обращают внимание на выделение крови из наружного отверстия М.к. Пальпаторно определяют переполнение мочевого пузыря и мочевую инфильтрацию тканей наружных половых органов. Ректальное исследование при повреждении заднего отдела М.к. позволяет обнаружить припухлость в области предстательной железы, а надавливание на нее пальцем вызывает выделение крови из наружного отверстия уретры. Введение инструментов в М.к. для установления места повреждения нецелесообразно, т.к. это может обусловить дополнительную травматизацию и инфицирование. Основным методом распознавания повреждения является уретрография, которая позволяет установить его степень, характер и локализацию.
        Тактика лечения при повреждениях М.к. зависит от характера травмы. Непроникающие разрывы подлежат консервативной терапии: назначают постельный режим, холод на промежность, мочегонные средства и антибактериальные препараты. При задержке мочеиспускания прибегают к капиллярной пункции или постоянной катетеризации мочевого пузыря в течение 2—5 дней (см. Катетеризация, мочевых путей). При проникающих разрывах обязательно отводят мочу путем эпицистостомии, урогематому вскрывают и дренируют (см. Дренирование). При небольших переломах костей таза без смещения, удовлетворительном состоянии пострадавшего, его ранней госпитализации и при отсутствии значительной мочевой инфильтрации и парауретральной гематомы одновременно с эпицистостомией выполняют первичный уретроуретроанастомоз (первичный шов уретры). Операцию производят промежностным доступом; иссекают поврежденные ткани уретры и сшивают ее конец в конец. Во время операции для нахождения места разрыва через мочевой пузырь в уретру вводят буж. Если же первичная пластика не может быть выполнена, то прибегают только к эпицистостомии, а восстановительную операцию проводят не ранее чем через 2—3 мес. после травмы. При крайне тяжелом состоянии пострадавшего временно можно ограничиться троакарной эпицистостомией или капиллярной пункцией мочевого пузыря.
        При открытых повреждениях М.к. производят эпицистостомию. затем выполняют тщательный гемостаз и первичную хирургическую обработку раны, рассекают и дренируют урогематому и, если нет противопоказаний, накладывают первичный уретроуретроанастомоз. В остальных случаях ограничиваются эпицистостомией и дренированием раны после ее обработки. Если мочевая инфильтрация распространяется в клетчатку малого таза, то прибегают к дренированию через запирательное отверстие по Буяльскому — Мак-Уортеру. В случае сочетанного повреждения, сопровождающегося шоком, сначала выполняют все противошоковые мероприятия и капиллярную пункцию мочевого пузыря, а после выведения больного из шока — эпицистостомию, опорожнение урогематомы и прочие оперативные вмешательства.
        Заболевания. Среди воспалительных заболеваний М.к. самым распространенным является уретрит, который может иметь различную этиологию.
        Структура уретры — стойкое сужение просвета М.к., вызванное образованием в стенках канала рубцовой ткани и затрудняющее мочеиспускание. Встречается в основном у мужчин. Различают стриктуры, проходимые для бужей, проходимые только для мочи, и облитерации.
        Около 80% стриктур М.к. локализуется в перепончатой и предстательной частях М.к. Стриктуры большой протяженности обнаруживаются приблизительно у 15% больных, множественные стриктуры встречаются редко.
        Среди причин заболевания на первом месте (80%) находятся закрытые и открытые повреждения М.к., которые у 60% больных сопутствуют перелому костей таза. Второе место (17%) по частоте занимают воспалительные стриктуры, развивающиеся после гонорейных и неспецифических уретритов.
        Патогенез стриктур и выраженность изменений зависят от характера повреждения, степени размозжения тканей, инфицированности мочи и от состояния защитных реакций организма пострадавшего. Воспалительно-некротический процесс в тканях заканчивается образованием плотных рубцов, склонных к сморщиванию. Травматические стриктуры и облитерации М.к. формируются через 2—3 нед. после травмы, что соответствует срокам созревания рубца, образующегося при заживлении раны. При мочевых затеках и флегмонах, когда деструктивный процесс затягивается, а также при лечении разрыва М.к. на катетере срок образования стриктуры удлиняется, и сужение начинает формироваться лишь после завершения гнойного процесса или удаления катетера. Известны случаи позднего образования травматических стриктур — в течение 1 года и более. Воспалительные стриктуры развиваются медленно, иногда в течение нескольких лет.
        Небольшие сужения М.к. клинически долго не проявляются, и только присоединившееся воспаление в области рубца вызывает затруднение мочеиспускания.
        Основным симптомом стриктуры М.к. является нарушение мочеиспускания: сужение струи мочи, разбрызгивание ее или выделение каплями при сильном натуживании. Время опорожнения мочевого пузыря удлиняется. Резко выраженная стриктура приводит к появлению остаточной мочи, что сопровождается ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря, учащением мочеиспускания и непроизвольным вытеканием мочи. Развивается позадистриктурное расширение М.к. При облитерации акт мочеиспускания естественным путем невозможен и выделение мочи осуществляется через надлобковый или промежностный свищ. Симптоматику стриктуры М.к. дополняют признаки осложнений, из которых чаще наблюдаются пиелонефрит, уролитиаз (см. Мочекаменная болезнь), парауретральные гнойники и свищи.
        Распознавание стриктуры М.к. не представляет трудностей. Большое значение придают изучению жалоб больного и анамнеза. Из объективных методов исследования наибольшее значение имеют исследование бужом и уретрография. Если поражены предстательная и перепончатая части, исследование бужом нередко сочетают с пальцевым ректальным исследованием, что помогает получить более полное представление о локализации и протяженности рубцов, определить границы стриктуры, состояние предстательной железы и стенок прямой кишки. Уретроскопия применяется при неясной клинической картине, когда осмотр М.к. или биопсия необходимы для дифференциальной диагностики. Уретрография позволяет определить локализацию, выраженность и протяженность стриктуры, выявить свищи, ложные ходы, дивертикулы и т.д.
        Лечение стриктур включает бужирование и оперативные вмешательства. Бужированием лечат стриктуры небольшой протяженности, проходимые для бужей. Его проводят осторожно, без всякого насилия и начинают с бужей, легко проходящих стриктуру. Буж оставляют в М.к. на 2—3 мин, после чего вводят буж следующего номера. В один сеанс можно провести бужи трех-четырех номеров. Бужирование осуществляют ежедневно или через день в зависимости от состояния больного и реакции на бужирование. При плохо проходимых стриктурах с извитым ходом используют тонкие эластические бужи, которые проводят через суженный участок с помощью эндоскопа. Буж оставляют в М.к. на 1—2 дня, затем заменяют его на эластический буж № 8—12, после чего бужирование продолжают обычным способом. Улучшению результатов бужирования способствуют местное введение лидазы и кортизона, физиотерапевтические процедуры.
        Свищи. Наиболее частой причиной свищей М.к. у мужчин являются повреждения, но они могут образоваться и в результате хронического воспалительного процесса, после вскрытия наружу абсцесса уретры или предстательной железы, прорастания опухоли М.к. и полового члена, пролежня от камня или инородного тела, длительно находящихся в М.к. У женщин свищи М.к. также чаще всего возникают в результате повреждения при гинекологической операции (удаление матки и кист влагалища), оперативного родоразрешения, при деструктивных процессах (актиномикозе, сифилисе, прорастании М.к. опухолью), при абсцессах бартолиновых желез и т.д. Своим внутренним отверстием свищ может открываться в М.к., а наружным — на коже полового члена или мошонки, промежности, паховой области, ягодицы, в прямую кишку (рис. 7), а у женщин во влагалище. Они могут быть единичными или множественными, иметь прямой или извилистый ход различной длины и ширины.
        Симптоматика зависит от локализации и размеров наружного и внутреннего отверстия свища, длины и извилистости свищевого хода. Наиболее характерным симптомом является истечение мочи через свищ в момент мочеиспускания. При небольшом уретроректальном свище моча малыми порциями поступает в прямую кишку, но при широком сообщении М.к. с кишкой моча почти полностью вытекает через задний проход. Если же одновременно поражен и сфинктер мочевого пузыря, то моча постоянно непроизвольно выделяется через свищ. При широком уретроректальном свище в М.к. из прямой кишки проникают каловые массы и газы, которые затем выделяются через наружное отверстие уретры. При уретроперинеальных свищах моча попадает на кожу мошонки и бедер. Кожа вокруг наружного отверстия свища мацерирована.
        Осложнением свищей М.к. являются цистит и пиелонефрит, а у женщин, кроме того, вульвовагинит.
        Диагностика свищей М.к. основана на данных анамнеза, осмотра, выполнения красочных проб, инструментального и рентгенологического исследования. При осмотре обращают внимание на выделение во время мочеиспускания мочи из наружного отверстия свища. Для выявления точечного свища в М.к. вводят интенсивно окрашенную жидкость и наблюдают за ее выделением из свищевого хода. Короткий и широкий свищ удается распознать с помощью зонда. Для диагностики уретроректального свища выполняют ректоскопию, при этом можно увидеть свищевой ход и ввести в него зонд, а также выполнить фистулографию. При подозрении на наличие уретровлагалищного свища прибегают к осмотру влагалища с помощью зеркал, что позволяет обнаружить свищевое отверстие, определить его локализацию и выполнить зондирование свищевого хода. Уретроскопия не всегда помогает обнаружить внутреннее отверстие свища. Большое значение в диагностике свищей М.к. имеет уретрография, она позволяет определить анатомическое состояние канала, локализацию, протяженность, диаметр и ход свища, что помогает выбрать наиболее рациональный способ лечения.
        Самостоятельное заживление свищей М.к. отмечается редко, т.к. этому препятствует рубцовая ткань в области свища. Иногда удается добиться заживления свища с помощью постоянного уретрального катетера, прижигания химическими веществами и диатермокоагуляции. Закрытие свища М.к., как правило, возможно только оперативным путем. Для этого производят полное удаление рубцово-измененных тканей вместе со свищом и закрытие дефекта. У большинства больных предварительно выполняют эпицистостомию, а дефект тканей ушивают над введенным в М.к. катетером. При этом применяют различные методики уретропластики.
        Камни в мочеиспускательном канале бывают первичными (образованными в уретре) и вторичными — спустившимися из верхних мочевых путей и застрявшими на протяжении канала. Чаще наблюдаются вторичные камни. Первичные камни встречаются почти исключительно у мужчин и формируются при наличии стриктуры, свища или дивертикула М.к. Форма камня соответствует конфигурации той части М.к., в которой он находится во время роста. Наиболее крупные камни образуются в дивертикуле уретры.
        Симптомы и клиническое течение заболевания разнообразны и зависят от локализации камня, его формы, величины и длительности нахождения в уретре. У больных появляются боль, мочеиспускание затруднено, наблюдается изменение формы и ослабление струи мочи, иногда возникает острая задержка мочи. Длительное пребывание камня в М.к. вызывает мочевой стаз в верхних мочевых путях, воспаление слизистой оболочки М.к., реже пролежень с развитием парауретрального абсцесса и уретрального свища. При уретропузырном камне, находящемся частично в М.к., частично в мочевом пузыре, может наблюдаться недержание мочи.
        Для распознавания камней М.к. применяют пальпацию, инструментальное исследование М.к. и уретрографию. При пальпации, особенно через прямую кишку, можно обнаружить камень не только в губчатой части М.к., но и в заднем его отделе. Инструментальное и рентгенологическое исследования уточняют диагноз.
        Камни переднего отдела М.к. могут быть удалены уретральными щипцами, а если камень подвижный с гладкой поверхностью, его следует попытаться продвинуть массирующими движениями к наружному отверстию. Если камень находится в ладьевидной ямке, то его можно извлечь пинцетом, при узком наружном отверстии М.к. эту процедуру производят после предварительного его рассечения — меатотомии. Камни заднего отдела М.к. можно инструментом протолкнуть в мочевой пузырь и затем произвести камнедробление. При безуспешности инструментальных манипуляций выполняют камнесечение путем наружной уретротомии. Удаление камня из заднего отдела М.к. лучше производить через вскрытый мочевой пузырь. У части больных камни М.к., особенно вторичные, после консервативных мероприятий (водной нагрузки, спазмолитических средств, лечебных ванн и др.) отходят самостоятельно.
        См. также Мочекаменная болезнь.
        Опухоли. Доброкачественные опухоли включают новообразования, исходящие из слизистой оболочки и ее желез (карункулы, кондиломы, папилломы, полипы), из мышечной и соединительной ткани (фибромы, миомы, фибромиомы, нейрофибромы), а также ангиомы.
        Карункула является разновидностью полипов женского М.к. Это маленькая (диаметром 0,3—0,5 см) округлой формы опухоль на широком основании или на короткой ножке ярко-красного или синеватого цвета с легко кровоточащей бархатистой поверхностью. Карункула бывает, как правило, одиночной. Чаще всего она локализуется на слизистой оболочке нижней половины наружного отверстия М.к., состоит из рыхлой соединительной ткани, содержащей много сосудов. Основные симптомы — выделение крови, боль при ходьбе, мочеиспускании и половом акте, иногда затрудненное мочеиспускание. Дифференциальный диагноз проводят с выпадением слизистой оболочки М.к., полипами другой природы и злокачественными опухолями. При длительном существовании может малигнизироваться.
        Кондиломы обычно имеют конусообразную форму, располагаются в виде отдельных образований или скоплений вокруг наружного отверстия уретры, легко кровоточат. Внешне они напоминают цветную капусту.
        Полипы — опухолевидные образования мягковатой консистенции, обычно на длинной ножке.
        Ангиома имеет характерный синевато-багровый цвет, мягкую консистенцию, неопределенную форму, в отдельных случаях представляет собой значительное сосудистое разрастание.
        Фибромы, миомы, фибромиомы встречаются крайне редко, особенно у мужчин. При пальпации они плотные, с четкими контурами, округлой формы, растут медленно.
        Длительное время доброкачественные опухоли М.к. могут протекать бессимптомно. Чаще всего больные жалуются на зуд, боли, жжение в уретре, выделение крови из нее. Полипы и папилломы нередко вызывают затруднение при мочеиспускании. В связи с часто встречающимся сопутствующим воспалением возможны гнойные выделения из уретры. У мужчин может появиться гемоспермия, возможны нарушения эякуляции и эрекции.
        Диагноз устанавливают при осмотре и пальпации; в случае расположения опухоли в вышерасположенных отделах М.к. — с помощью уретроскопии и уретрографии.
        Лечение оперативное. Широко применяют электрокоагуляцию, криодеструкцию и др. Лучевая терапия при доброкачественных опухолях М.к. неэффективна.
        Злокачественные опухоли. Рак М.к. встречается редко, у женщин чаще, чем у мужчин. По гистологическому строению в 85% случаев — это плоскоклеточный рак, значительно реже аденокарцинома.
        В числе первых жалоб больные отмечают боли и зуд по ходу уретры, усиливающиеся при мочеиспускании, затрудненное выделение мочи. Из М.к. появляются серозные, а в последующем — гнойные и кровянистые выделения. По мере роста новообразования появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
        Диагноз нередко удается поставить уже при осмотре. Для рака характерна большая плотность опухоли, инфильтрация подлежащих тканей, кровоточивость, увеличение регионарных лимфатических узлов. Уточнить диагноз помогает цитологическое исследование отделяемого из М.к., соскобов и отпечатков с опухоли. В сомнительных случаях прибегают к биопсии. Для выяснения степени распространения опухолевого процесса проводят уретроскопию, уретрографию, цистоскопию. Состояние регионарных лимфатических узлов определяют путем пункции их, лимфографии, флебографии (см. Ангиография), компьютерной рентгеновской томографии.
        Лечение рака М.к. может быть оперативным, лучевым или комбинированным. У мужчин при расположении опухоли в переднем отделе М.к. производят ампутацию полового члена, которую при метастазах в паховые лимфатические узлы сочетают с операцией Дюкена. После операции показана лучевая терапия. У больных с поражением бульбокавернозной или предстательной частей канала вместе с М.к. удаляют полностью мочевой пузырь или только его шейку.
        Библиогр.: Задорожный Б.А. и Петров Б.Р. Уретриты. Киев, 1978, библиогр.; Ильин И.И. Негононокковые уретриты у мужчин, М., 1977, библиогр.; Клиническая онкоурология, под ред. Е.Б. Маринбаха, с. 177, М., 1975; Лопаткин Н.А. и Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы, с. 250. Киев, 1987: Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. и Родоман В.Е. Пиелонефрит у детей, с, 179. М., 1979; Пытель А.Ф. и Голигорский С.Д. Избранные главы нефрологии и урологии, ч. 2, с. 257, Л., 1970; Чухриенко Д.П. и Люлько А.В. Атлас операций на органах мочеполовой системы с. 194, М., 1972.
Данные на реферат. Лечение болезни Мочеиспускательный канал...

        Мочекаменная болезнь (urolithiasis) — хроническое заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ с образованием в почках и мочевых путях камней, формирующихся из составных частей мочи. Одно из наиболее распространенных заболеваний почек и мочевых путей. Встречается в любом возрасте, но преимущественно в период от 30 до 50 лет. Наиболее частая форма М.б. — почечнокаменная болезнь (нефролитиаз).
        Мочевые камни состоят из кристаллов мочевых солей, скрепленных различными белковыми соединениями. Одной из причин их образования является повышенное содержание в моче солей, связанное с воспалительным процессом в мочевых путях и нарушением коллоидного равновесия. При этом недостаточная концентрация защитных коллоидов (мукополисахаридов или высокомолекулярных полисахаридов) способствует группированию некоторого числа молекул в будущее ядро камня — так называемую мицеллу.
        Камнеобразование связано также с тубулопатиями и пороками развития мочевых путей. Установлено, что оксалурия, уратурия, генерализованная аминоацидурия, цистинурия, изменения углеводного обмена могут быть результатом не только врожденных изменений, но и перенесенных заболеваний. Важную роль в образовании фосфатных камней играет гиперфункция паращитовидных желез.
        Уратурия является следствием нарушения синтеза пуриновых нуклеидов (см. Пуриновый обмен), приводящего к повышенному образованию мочевой кислоты и ее реабсорбции в почечных канальцах.
        Генерализованная аминоацидурия встречается у большинства больных М.б., особенно при коралловидных камнях (занимающих всю чашечно-лоханочную полость), и примерно у половины их родственников. Содержание аминокислот в моче при этом достигает 2,5—5,7 г/сут при норме 1—2 г. Наряду с генерализованной аминоацидурией существуют почечные ее разновидности — цистинурия, глицинурия и др.
        Нарушения углеводного обмена (галактоземия и фруктоземия) у больных М.б. проявляются галактозурией, сопровождающейся потерей аминокислот и оказывающей токсическое действие на печень, почки, роговицу глаза, и фруктозурией, для которой характерны протеинурия и аминоацидурия (см. Моча).
        Многочисленные факторы, способствующие образованию мочевых камней, в т.ч. на фоне тубулопатий, делят на эндогенные и экзогенные. Ведущую роль играют эндогенные факторы. К ним относятся патологические изменения почечных сосочков, в которые моча поступает максимально концентрированной, и вследствие их функциональной недостаточности кристаллизуется. В качестве эндогенных факторов могут также выступать первичные или вторичные (обусловленные каким-либо патологическим процессом в организме) нарушения функции почек, инфекции, расстройство уродинамики, гиперпаратиреоз, а также состояние организма в целом. К экзогенным факторам относятся климатические и геохимические условия, особенности питания. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями.
        Большую роль в камнеобразовании играет пиелонефрит, часто наслаивающийся на врожденные и приобретенные тубулопатий. Это подтверждается наличием бактерий в мочевых камнях. Возникновению М.б. у женщин, вероятно, способствует нарушение уродинамики в связи с беременностью и гинекологическими заболеваниями. Калькулезный пиелонефрит может быть причиной пионефроза (рис. 1).
        По химическому составу мочевые камни подразделяют на оксалаты, фосфаты, ураты, карбонаты, реже встречаются цистиновые, ксантиновые, белковые, холестериновые камни. Число камнеобразующих минералов не превышает трех, другие минералы могут обнаруживаться к виде примесей. В состав камней входят также органические вещества. Камни, как правило, имеют слоистое строение; могут быть одиночными и множественными. Величина их — от 0,1 до 10—15 см и более, масса — от долей грамма до 2,5 кг и более.
        Клиническая картина. Основными симптомами М.б. являются боль. гематурия, пиурия, самопроизвольное отхождение камней, в редких случаях — обтурационная анурия. Боль может быть постоянной или интермиттирующей, тупой или острой. Локализация боли и ее иррадиация зависят от размеров камня и его местонахождения. Наиболее характерна для камней почки и мочеточника почечная колика, которая развивается в результате внезапного прекращения оттока мочи из почки, вызванного закупоркой верхних мочевых путей камнем. В связи с этим повышается внутрилоханочное давление, нарушается микроциркуляция в почке, развивается гипоксия ее паренхимы. Повышение внутрилоханочного давления и венозный застой в почке вызывают раздражение рецепторов чувствительных нервов ворот и фиброзной капсулы почки, следствием чего является возникновение характерного приступа боли.
        Почечная колика возникает, как правило, внезапно, во время или после физического напряжения, ходьбы, обильного приема жидкости. Боль распространяется на соответствующую половину живота, может продолжаться несколько часов и даже суток, периодически стихая. Почечная колика нередко сопровождается тошнотой, рвотой, учащенным болезненным мочеиспусканием, парезом кишечника, задержкой стула. Желудочно-кишечные расстройства объясняются рефлекторным раздражением задней париетальной брюшины, прилежащей к передней поверхности жировой капсулы почки, а также связями нервных сплетений почки и органов брюшной полости. Нередко почечная колика сопровождается повышением АД, интоксикацией; при этом возникают слабость, сухость во рту, головная боль, озноб, повышается температура тела.
        Макро- и микрогематурия наблюдается у 75—90% больных М.б., в основном после почечной колики. Одним из патогномоничных признаков М.б. является отхождение камней с мочой. В тех случаях, когда камень находится в интрамуральном отделе мочеточника, наблюдается дизурия. Части отмечается болезненность при пальпации почки и обнаруживается положительный симптом Пастернацкого. В случаях, когда закупориваются оба мочеточника, возникает картина острой почечной недостаточности. Примерно у 13% больных заболевание протекает бессимптомно. Изменения мочи выявляются случайно, при обследовании по другому поводу.
        Диагноз обычно не представляет особых сложностей. Из анамнеза выясняется наличие болей в поясничной области, почечной колики, отхождения камней, гематурии. В крови обнаруживается лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ; в моче — небольшое количество белка (0,03—0,3 г/л), единичные цилиндры и соли. Лейкоцитурия свидетельствует о присоединившемся воспалительном процессе.
        При цистоскопии можно увидеть камень в мочевом пузыре или в интрамуральном отделе мочеточника. Хромоцистоскопия позволяет выявить степень нарушения функции почек, а отсутствие выделения индигокармина в течение 10—12 мин свидетельствует об окклюзии мочеточника или о значительных деструктивных изменениях паренхимы почки.
        Рентгенологические методы являются основными в диагностике М.б. По обзорной рентгенограмме почти в 90% случаев могут быть установлены форма, величина, локализация и структура камня. Однако тень, подозрительная на конкремент, не требует дифференциальной диагностики только при коралловидном камне, заполняющем почечные лоханку и чашечки. Камни чашечек обычно имеют неправильную или округлую форму, камни лоханки — треугольную или округлую, мочеточника — цилиндрическую, мочевого пузыря — округлую. Наиболее интенсивную тень дают оксалатные камни, менее интенсивную — камни смешанного состава и фосфатные. До 10% камней (ураты, белковые, цистиновые и ксантиновые) являются рентгенонегативными и на обзорном снимке не видны. Для выявления камней, проецирующихся на изображение костей, делают прицельные рентгенограммы в косых и атипичных проекциях при рентгенотелевизионном просвечивании.
        Наиболее важные данные о принадлежности камней к мочевой системе, их локализации, нарушениях уродинамики и структуры чашечки и лоханок выявляются при экскреторной урографии (рис. 2). В отличие от опухолей лоханки и мочеточника при рентгенонегативных камнях виден дефект наполнения, имеющий четкие и ровные контуры (рис. 3). На экскреторных урограммах, произведенных во время почечной колики, часто выявляется увеличенная почка с усиленным нефрографическим эффектом без контрастирования чашечно-лоханочной системы — так называемая большая белая почка. Проведенная в процессе экскреторной урографии телевизионная пиелоуретероскопия с записью изображения на видеомагнитофоне позволяет оценить нарушение тонуса и моторной функции верхних мочевых путей при камнях, отличить спастические, функциональные процессы от органических. Ретроградную уретеропиелографию с жидким рентгеноконтрастным веществом или газом (пневмопиелографию) производят только при значительном снижении функции почек, при сомнениях в диагнозе, особенно при рентгенонегативных камнях (рис. 4).
        К почечной ангиографии прибегают при необходимости решить вопрос о целесообразности оперативного устранения окклюзии и возможности восстановления функции почки после удаления камня, а также для выявления архитектоники сосудов, если предполагается резекция почки, множественная нефротомия и удаление коралловидных камней. Непосредственно перед операцией необходимо повторить обзорный снимок мочевой системы в связи с возможностью миграции камня. В процессе его оперативного удаления целесообразно прибегать к рентгенотелевизионному просвечиванию или рентгенографии на операционном столе, что обеспечивает контроль за удалением всех камней и их осколков.
        Рентгенологическое исследование помогает выявить осложнения М.б. — гнойных воспалительных изменений в почках и околопочечной клетчатке. С его помощью распознаются также возникающие у некоторых больных после пиело- или уретеролитотомии стриктуры, смещение мочеточника с нарушением уродинамики и дилатацией верхних мочевых путей.
        В диагностике М.б. и ее осложнений широко используют ультразвуковое исследование, имеющее преимущества перед рентгенологическими методиками, т.к. позволяет обнаружить рентгенонегативные камни. Недостатком его являются трудности в оценке формы и величины конкрементов, а также в распознавании камней мочеточников. Для определения функции почек, нарушений кровоснабжения и уродинамики при М.б. применяют также радионуклидное исследование (см. Радионуклидная диагностика) — ренографию и динамическую сцинтиграфию. При непереносимости йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ, отсутствии условий для ретроградной уретеропиелографии, гнойно-воспалительных осложнениях М.б. производят компьютерную томографию.
        Лечение. Несмотря на успехи в хирургическом лечении М.б., удаление камней из почки оперативным путем не ведет к излечению больного. Как правило, все больные нуждаются в комплексной длительной консервативной терапии, направленной на нормализацию электролитных нарушений, ликвидацию болевых ощущений и воспалительного процесса, профилактику рецидивов и осложнений заболевания.
        Консервативное лечение мочегонными средствами и спазмолитическими средствами способствует отхождению камней небольших размеров. Консервативная терапия включает также общеукрепляющие мероприятия, диетическое питание, санаторно-курортное лечение (см. Санаторно-курортный отбор). При уратурии и образовании уратных камней необходимо ограничить потребление продуктов, способствующих образованию мочевой кислоты (мозги, почки, печень, мясные бульоны, какао, кофе, шоколад). Рекомендуются отварные мясо, рыба, растительные жиры. С целью растворения уратов больным назначают препараты, способствующие растворению камней (магурлит, блемарен и др.), а также другие препараты.
        При оксалатных камнях необходимо ограничить поступление в организм щавелевой кислоты, в связи с чем резко ограничивают или исключают потребление салата, шпината, щавеля, картофеля, молока. Назначают соли магния по 150 мг 2—3 раза в день, которые связывают щавелевокислые соли в кишечнике и уменьшают их содержание в моче. При фосфатурии увеличивать диурез не рекомендуется, т.к. повышается рН мочи (алкалоз), что способствует образованию фосфатных и карбонатных камней.
        При наличии камней, имеющих тенденцию к самостоятельному отхождению, применяют препараты группы терпенов (цистенал, олиметин, ависан и др.). Цистенал назначают по 4—5 капель на сахаре за 30 мин — 1 ч до еды 3 раза в день, олиметин — по 1 г в капсулах, ависан — по 0,05 г в таблетках 3—4 раза в день. Экстракт марены красильной сухой, обладающий диуретическим и спазмолитическим свойствами, окисляет мочу; его применяют по 2—3 таблетки на 1/2 стакана теплой воды 3 раза в сутки. С целью окисления мочи можно назначить соляную (хлористоводородную) кислоту по 10—15 капель на 1/2 стакана воды 3—4 раза в день во время еды, бензойную кислоту по 0,05 г 2 раза в день, хлорид аммония по 0,5 г 5—6 раз в день.
        Купирование почечной колики начинают с тепловых процедур (грелка, горячая ванна) в сочетании с приемом спазмолитиков (баралгин, ависан, но-шпа и др.). При отсутствии эффекта применяют болеутоляющие и спазмолитические препараты (5 мл баралгина внутримышечно или внутривенно, по 1 мл 0,1% раствора атропина с 1 мл 1—2% раствора омнопона или промедола подкожно, 0,2% раствор платифиллина по 1 мл подкожно, спазмолитан по 0,1—0,2 г или папаверин по 0,02 г 3—4 раза в день внутрь). В тех случаях, когда почечная колика не купируется, проводят новокаиновую блокаду семенного канатика по Лорину — Эпштейну. В крайнем случае для восстановления пассажа мочи показана катетеризация мочеточника.
        Важная роль в лечении больных М.б. принадлежит антибактериальным средствам, которые назначают для борьбы с мочевой инфекцией. При этом учитывают результаты посева мочи и чувствительность ее микрофлоры к этим препаратам (фурадонин, налидиксовая кислота и др.). При показаниях применяют антибиотики, полезны назначать также сульфаниламидные препараты — уросульфан, этазол, гексаметилентетрамин (уротропин) и др.
        Большое значение имеет санаторно-курортное лечение (курорты Джермук, Ессентуки, Железноводск, Моршин, Трускавец, Шкло и др.). Минеральные воды увеличивают диурез, изменяют электролитный состав и кислотно-щелочной баланс мочи. Минеральные воды можно использовать и во внекурортных условиях. Так, при мочекислом диатезе больным рекомендуют щелочные минеральные воды (Ессентуки № 4 и № 17, Смирновская, Славяновская, Березовская, Боржоми); при оксалуряи назначают слабоминерализованные воды (Ессентуки № 20, Нафтуся, Саирме), при фосфатурии — воды, способствующие окислению мочи (Нарзан, Нафтуся, Арзни). Однако применять минеральные воды надо осторожно, т.к. чрезмерное их употребление может ухудшить течение мочекаменной болезни.
        Для лечения М.б. широко применяют акупунктуру, электропунктуру, точечный массаж и др., уменьшающие интенсивность боли, способствующие улучшению уродинамики, что, в свою очередь, стимулирует отхождение камней. На это направлены также методы физиотерапии (звуковая стимуляция, общая и локальная вибротерапия), способствующие, по наблюдению многих клиницистов, спонтанному отхождению камней.
        Оперативное лечение показано в тех случаях, когда камень вызывает боли, лишающие больного трудоспособности, приводит к гидронефротической трансформации, а также при обострениях пиелонефрита и гематурии. Оперативное вмешательство должно быть максимально щадящим и органосохраняющим (пиелолитотомия, нефролитотомия, резекция почки). Однако при грубых изменениях в почке возможна нефрэктомия, перед выполнением которой необходимо убедиться в наличии второй почки.
        В клиническую практику внедрены методы дистанционного камнедробления (литотрипсии), извлечение камней так называемыми перкутанными методами. Экстракорпоральную ударно-волновую литотрипсию проводят на литотрипторах, эффект которых основан на воздействии сфокусированной ударной волной.
        Лечение больных с камнями мочеточника может быть консервативным, инструментальным или оперативным. В большинстве случаев камни мочеточника после консервативных мероприятий отходят самостоятельно. Инструментальное низведение показано при камнях небольших размеров, расположенных, как правило, в нижних отделах мочеточника. В тех случаях, когда размеры камня не позволяют надеяться на его самостоятельное отхождение, при закупорке мочеточника и развитии острого пиелонефрита показано оперативное лечение — уретеролитотомия.
        Прогноз при своевременном лечении М.б. относительно благоприятный. Менее благоприятно течение заболевания при наличии коралловидных, множественных и двусторонних фосфатных камней. После операции проводят длительное противорецидивное лечение с учетом химического состава камней, функционального состояния почек и других факторов. Рецидивы отмечаются в 3—5% случаев при асептических камнях, в 10—12% — при инфицированных, 20—46% — при коралловидных, множественных и двусторонних.
        Профилактика проводится с учетом состояния обменных процессов, нарушение которых ведет к камнеобразованию. При назначении диеты и медикаментозного лечения следует принимать во внимание рН мочи (поддерживать в пределах 6,2—6,9). При повышенной концентрации мочевых солей, солевых диатезах следует увеличивать прием жидкости до 2—2,5 л. Больные М.б. должны состоять на диспансерном учете, в задачи которого, в частности, входят противорецидивное лечение, рекомендации в отношении трудовой деятельности, направление больных на санаторно-курортное лечение.
        Мочекаменная болезнь у детей встречается реже, чем у взрослых, чаще у мальчиков. Отмечается преимущественно одностороннее и одиночное камнеобразование. Наиболее часты смешанные камни с преобладанием кальциевой соли (оксалаты), солей мочевой (ураты) или фосфорной (фосфаты) кислоты, реже белковые, цистиновые, ксантиновые и др. Обычно М.б. наблюдается в возрасте 3—10 лет. У новорожденных очаговые отложения солей мочевой кислоты в почечных сосочках в результате мочекислого инфаркта могут послужить началом формирования конкрементов. Нередко заболевание носит эндемичный характер, что может быть обусловлено белково-витаминной недостаточностью, паразитарными болезнями (например, шистосомозом), проживанием в определенных биогеохимических провинциях (Северный Кавказ, Армения, Средняя Азия, Алтайский край, Дальний Восток и др.). Для идиопатической М.б. у детей характерны множественность и двусторонность поражения. Она наблюдается главным образом в возрасте 2—3 лет, но иногда формирование камней может начинаться в 10—15 лет.
        В клинической картине М.б. у детей наиболее частыми симптомами являются разлитая боль в животе, гематурия, пиурия, протеинурия (не более 1 г/л), дизурия, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях (например, при цистинурии) отмечается отставание в физическом развитии вследствие потери организмом незаменимых аминокислот.
        Характер боли зависит от локализации, размера камня и возраста ребенка. У детей старшего возраста при наличии больших камней в лоханке, не препятствующих оттоку мочи, наблюдается тупая, непостоянная ноющая боль, не имеющая характерной иррадиации с ощущением тяжести в поясничной области. Боль типа почечной колики встречается главным образом у подростков при мелких конкрементах лоханки и мочеточника, склонных к миграции. Помимо локальной симптоматики М.б. сопровождается симптомами общей интоксикации (лихорадочное состояние, слабость, головная боль, плохой аппетит, рвота, метеоризм и т.д.) с лейкоцитозом и увеличением СОЭ. У детей раннего возраста почечная колика проявляется двигательным беспокойством (особенно выраженным перед мочеиспусканием), иногда подъемом температуры тела. В случае присоединения диспептических явлений возможны диагностические ошибки; нередко дети с правосторонним нефролитиазом подвергаются неоправданной аппендэктомии.
        Периодическая гематурия после приступа боли в животе или поясничной области всегда заставляет думать о наличии М.б. Появление гематурии в конце учащенного болезненного мочеиспускания, сопровождающегося мучительными тенезмами (вплоть до выпадения прямой кишки), присуще камням мочевого пузыря, осложненным циститом. При этом боль иррадиирует в головку полового члена или половую щель. Камни уретры вызывают рези и острую задержку мочи.
        Мочекаменная болезнь у детей часто сопровождается пиелонефритом, реже воспалительными изменениями по типу интерстициального нефрита (например, при уратурии, цистинурии). Грозными осложнениями М.б. являются пионефроз и анурия, В целом при отсутствии почечной колики симптоматика М.б. у детей очень скудна. При обследовании ребенка с подозрением на М.б. необходимо обращать внимание на состояние других органов, т.к. заболевание их может лежать в ее основе и проявляться соответствующими клиническими признаками (например, мышечная слабость, остеомаляция при почечном канальцевом ацидозе).
        Диагностика М.б. у детей, как и взрослых, базируется на результатах рентгенологического исследования (рис. 5). В детском возрасте рентгенонегативные камни встречаются гораздо реже, что ограничивает использование пневмопиелографии. Редки также различные рентгеноконтрастные образования лимфатических узлов, флеболиты и др., затрудняющие диагностику М.б. Размеры конкрементов, их форма, локализация часто не соответствуют глубине морфологических и функциональных изменений почки и мочевых путей.
        Для диагностики М.б. существенное значение имеют такие проявления, как эритроцитурия и кристаллурия, а также результаты бактериологических и биохимических исследований мочи (суточная экскреция кальция, фосфора, щавелевой кислоты, цистина и других метаболитов), химического анализа вышедших камней.
        Лечение детей с М.б. принципиально не отличается от лечения взрослых. После выписки из стационара они должны находиться под постоянным врачебным наблюдением: показано санаторно-курортное лечение в Железноводске, Трускавце или на других курортах со сходными по составу минеральными водами.
        Мероприятия по реабилитации детей с М.б. включают: режим с закаливающими процедурами, занятиями физкультурой; диету; медикаментозное лечение с целью активизации уродинамики, предупреждения инфекции и растворения камней; профилактику интеркуррентных заболеваний и санацию хронических очагов инфекции: отвод от прививок при нарушении обмена триптофана и наличии аллергических реакций, а также после пиелонефрита в течение 2—3 лет, даже при полной клинико-лабораторной ремиссии.
        Диета, соответствующая возрасту ребенка и учитывающая характер обменных нарушений, предусматривает белковую нагрузку главным образом в первую половину дня. Назначают большое количество жидкости — до 2,5 л/сут, преимущественно во второй половине дня (осторожно при наличии мочевой обструкции!).
        Критериями эффективности реабилитационных мероприятий в условиях детской поликлиники служат увеличение рН мочи до 6,4, нормализация ее относительной плотности, экскреции уратов, оксалатов, кальция, фосфора, метаболитов триптофана, а также стабилизация на нормальных цифрах функциональных показателей почек.
        Профилактика М.б. при наследственных тубулопатиях и дисметаболических нефропатиях состоит в массовых обследованиях детских контингентов с целью обнаружения болезни в доклинической стадии. В ряде случаев необходимо раннее целенаправленное обследование детей и назначение соответствующей диеты. При наследственной патологии почек необходимо медико-генетическое консультирование.
        Библиогр.: Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, Л., 1989; Клиническая ультразвуковая диагностика, под ред. Н.М. Мухарлямова, т 1. с. 297, М., 1987; Оперативная урология, под ред. Н. А Лопаткина и И.П. Шевцова, М., 1986; Паливода Н.И. Коралловидные камни почек, Минск, 1973: Пытель Ю.А. и Золотарев И.И. Неотложная урология, М., 1985; они же. Ошибки и осложнения при рентгенологическом исследовании почек и мочевых путей, М., 1987; Пытель А.Я. и Пытель Ю.А. Рентгенодиагностика урологических заболеваний, М., 1966; Тиктикский О.Л. Уролитиаз, с. 33. Л., 1980.
Данные на реферат. Лечение болезни Мочекаменная болезнь...

        Мочеточник (ureter) — выводной проток, по которому моча из почечной лоханки поступает в мочевой пузырь.
        Анатомия, гистология, физиология. Началом М. является суженный отрезок почечной лоханки. Конец М. наискось прободает стенку мочевого пузыря и открывается со стороны его слизистой оболочки щелевидным мочеточниковым отверстием — устьем мочеточника. Впадая в мочевой пузырь, верхняя часть стенки М. формирует складку, выстланную с обеих сторон слизистой оболочкой. Благодаря содержащимся в ее толще мышечным волокнам слизистая оболочка сокращается и закрывает просвет М., препятствуя затеканию мочи из мочевого пузыря. Стенка М. содержит мышечную оболочку, представляющую собой сплетения мышечных пучков различной толщины, идущих в косом, продольном и поперечном направлениях. Выстилающая М. слизистая оболочка состоит из многорядного переходного эпителия и из собственной пластинки слизистой оболочки, богатой эластическими волокнами. На всем протяжении М. слизистая оболочка образует продольные складки. Снаружи М. покрыт адвентициальной оболочкой и фасцией.
        Мочеточник располагается в забрюшинной клетчатке задней стенки живота и переходит на боковую стенку малого таза (рис. 1). Соответственно различают брюшную и тазовую части М. Длина М. у взрослого человека колеблется от 28 до 34 см в зависимости от его роста и высоты расположения (закладки) почки; М. справа приблизительно на 1 см короче, чем слева, около 1,5 см мочеточника расположено интрамурально — в толще стенки мочевого пузыря. В поперечнике М. неодинаков — сужения чередуются с веретенообразными расширениями (рис. 2). Просвет М. наиболее узкий в самом начале (диаметр 2—4 мм) и в месте перехода в малый таз (диаметр 4—6 мм). Наиболее широким является его брюшной отдел (8—15 мм). Тазовый отдел М. представляет равномерно расширенную трубку с просветом до 6 мм. Стенка М. обладает большой эластичностью, при затруднениях в оттоке мочи М. способен значительно расширяться (до 8 см в диаметре).
        Сосуды М. располагаются в адвентициальной оболочке в виде длинных тонких нисходящих и восходящих петель. Артериальные мочеточниковые ветви отходят в верхнем отделе от почечных артерий, яичковых или яичниковых артерий, в нижнем — от ветвей внутренней подвздошной артерии (пупочной, мочепузырных, маточной). Венозная кровь оттекает в одноименные с артериями вены. Регионарными для нижнего отдела являются внутренние подвздошные лимфатические узлы, для среднего — поясничные (почечные). Иннервация осуществляется вегетативными нервными сплетениями брюшной полости и таза.
        Мочеточники обладают автономной ритмичной моторной функцией. Генератором ритмических сокращений М. является пейсмекер (водитель ритма), расположенный чаще всего в области верхушки лоханочно-мочеточникового соустья. Ритм сокращений меняется в зависимости от положения тела, скорости образования мочи, состояния нервной системы, раздражения нижних мочевых путей. Сократительная способность гладкой мускулатуры М. находится в прямой зависимости от концентрации в ней ионов кальция. Более высокое по сравнению с лоханкой и мочевым пузырем давление в мочеточнике (40 см вод. ст. в верхнем отделе и до 60 см вод. ст. в нижнем отделе) способно обеспечивать максимальную перфузию мочи, равную 10 мл/мин. При этом давление в тазовом отделе М. меняется в достаточно широких пределах в зависимости от давления в мочевом пузыре. Благодаря единой иннервации терминальной части М., их устьев и мочепузырного треугольника осуществляется координация деятельности М. и мочевого пузыря, что предупреждает пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
        Методы исследования мочеточника включают общеклинические (анамнез, осмотр, пальпация, перкуссия), рентгенологические и инструментальные.
        Для большинства заболеваний М. характерны жалобы на боли, которые могут иметь ноющий, колющий, приступообразный характер и иррадиировать из поясничной области в низ живота: из верхнего отдела М. в чревную или подвздошную область, из среднего отдела в паховую область, из нижнего — в половые органы. При поражении тазового отдела и внутристеночной части М. отмечается дизурия. При пальпации определяют напряжение мышц передней брюшной стенки и болезненность по ходу М. Нижний отдел М. можно пальпировать при бимануальном исследовании через влагалище или прямую кишку. Лабораторные исследования мочи в случае заболевания М. позволяют обнаружить лейкоцитурию и гематурию. С помощью цистоскопии осматривают устья М., определяют их форму и расположение, наличие патологических выделений (гноя, крови) и др. При хромоцистоскопии можно установить нарушение оттока мочи по М. (его повреждение, закупорка камнем). Большую диагностическую ценность имеют результаты катетеризации мочеточника (см. Катетеризация, мочевых путей), которую проводят для определения уровня препятствия в нем, с целью отведения или раздельного получения мочи для исследования, выполнения ретроградной уретеропиелографии. Рентгенологическое исследование М. начинают с обзорной урографии. На обзорном снимке М. не видны, но по их ходу можно обнаружить тени конкрементов. Проследить ход М. удается на экскреторных (инфузионных) урограммах. При необходимости проводят ретроградную уретерографию (см. Пиелография). С целью выявления пространственного соотношения М. с патологическими измененными органами и тканями применяют послойную рентгенографию мочевых путей (уротомографию) в сочетании с экскреторной урографией и ретроградной уретеропиелографией. Судить о сократительной способности М. и обнаружить гипотонию, атонию или гиперкинезию позволяет урокимография. Более детально исследовать моторную функцию М. можно с помощью рентгенокинематографии и рентгенотелевидения, а также электроуретерографии — исследования электрической активности М. Широкое распространение получила уретероскопия.
        Патология. Пороки развития мочеточника включают аплазию, удвоение М., стеноз, дивертикул, уретероцеле, нейромышечную дисплазию, везикоренальный рефлюкс, ретрокавальное или ретроилеальное его положение, вне- и внутрипузырную эктопию устья мочеточника. В некоторых случаях пороки развития могут не сопровождаться клиническими проявлениями. Так, удвоение М. может не вызывать никаких нарушений и его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Однако, как правило, пороки развития М. обусловливают нарушение функции верхних мочевых путей. Анатомическая и функциональная обструкция (затруднение оттока мочи) на любом уровне М. ведет к нарушению его перистальтики, стазу мочи, расширению и деформации М. и коллекторной системы почки, в результате присоединяется пиелонефрит. Снижение тонуса мышечной оболочки М. может быстро приводить к необратимым изменениям в почке и мочеточнике. Прогрессирующее падение почечной функции обусловлено еще и тем, что в большинстве случаев пороки развития М. сочетаются с пороками развития паренхимы почек.
        При пороках развития М. в клинической картине преобладают симптомы воспалительного процесса в мочевых путях. Внезапно поднимается температура тела, появляются боли в животе, поясничной области, дизурические явления, в моче обнаруживают лейкоциты и белок. Провоцирующими факторами, вызывающими обострение пиелонефрита, служат интеркуррентные заболевания (острые респираторные инфекции, ангина и др.). При внепузырных подсфинктерных вариантах эктопии устья М. (уретральной, маточной, влагалищной, преддверной) в промежутках между нормальными актами мочеиспускания отмечается постоянное или периодическое подтекание мочи. При гидронефрозе, особенно у детей до 1 года, может пальпироваться опухолевидное образование в брюшной полости — увеличенная напряженная почка.
        Ранняя диагностика пороков развития М. значительно улучшает результаты лечения. В связи с этим даже однократное выявление в анализе мочи более 50—100 лейкоцитов в поле зрения, особенно в сочетании с температурной реакцией, служит абсолютным показанием для проведения урологического обследования. Эффективным методом диагностики является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить дилатацию чашечно-лоханочной системы почки, уменьшение толщины почечной паренхимы, визуализировать расширение проксимального отдела мочеточника. Рентгенологические и радионуклидные методы помогают оценить анатомическое и функциональное состояние почки и мочеточника, установить уровень обструкции, уточнить лечебную тактику.
        Лечение пороков развития М. в подавляющем большинстве случаев оперативное. Перед операцией назначают интенсивную медикаментозную терапию и физиотерапию, которые направлены на купирование и стабилизацию воспалительного процесса.
        Повреждения могут быть открытыми и закрытыми, полными и частичными. Причинами их являются хирургические (чаще всего при гинекологических операциях) и эндовезикальные вмешательства. Основные симптомы: гематурия, мочевые затеки, выделение мочи из раны, признаки обструкции верхних мочевых путей. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинического обследования, экскреторной урографии, хромоцистоскопии, ретроградной урегеропиелографии, ультразвукового исследования.
        Лечение повреждений М., как правило, оперативное; за редким исключением (перфорация тонким мочеточниковым катетером, перевязка М. во время гинекологической операции рассасывающимся материалом) проходимость М. и его целость восстанавливаются после длительного дренирования почки путем нефростомии (открытой или пункционной) или с помощью катетера-стента. При интраоперационной травме М. возможно наложение первичного шва на его стенку. Однако нередко повреждение М. распознается поздно, уже при наличии значительной мочевой инфильтрации и воспаления в окружающей клетчатке, поэтому первое оперативное вмешательство ограничивается дренированием почки, а восстановительная операция проводится не раньше, чем через 4—6 нед. после травмы. Для профилактики хирургических повреждений при операциях на органах малого таза рекомендуется предоперационная катетеризация мочеточника.
        Заболевания. Уретерит может быть первичным (крайне редко) и вторичным, развивающимся как осложнение воспалительных заболеваний почки и мочевого пузыря, при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса (см. Рефлюкс), а также при воспалении адвентициальной оболочки М. и парауретеральной клетчатки (периуретерите), забрюшинном фиброзе, аппендикулярном абсцессе, простатите. Клиническая картина во всех случаях характеризуется признаками нарушения проходимости мочи по мочеточнику, т.с. болями в поясничной области вплоть до почечных колик, и острым воспалительным процессом верхних мочевых путей. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, хромоцистоскопии, ультрасонографии. При значительном нарушении пассажа мочи необходима не только массивная антибактериальная терапия, но и дренирование почки.
        Кистозный уретерит — редкая форма хронического уретерита, при которой на слизистой оболочке М. образуются мелкие кисты с прозрачным содержимым. Виллезный, или ворсинчатый, уретерит проявляется продуктивным воспалением с гиперплазией эпителия и образованием на слизистой оболочке мелких ворсин. Кистозный и виллезный уретерит относят к предраковым заболеваниям. Консервативное лечение мало эффективно. При одностороннем поражении в тяжелых случаях прибегают к нефроуретерэктомии.
        Туберкулез М. развивается вторично при распространении туберкулезного процесса из почки (см. Туберкулез внелегочный, туберкулез мочевых органов). Клиническая картина характеризуется нарушением пассажа мочи по верхним мочевым путям. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии — четкообразные изменения мочеточника (рис. 3), наличие стриктур, а также специфической картины поражения самой почки, и цистоскопии — буллезный отек слизистой оболочки вокруг устья, которое может принимать воронкообразную форму, наличие специфических высыпаний в виде бугорков. Нарушение нервно-мышечного тонуса и трофики мочеточника и мочевого пузыря, а также рубцово-склеротические изменения могут обусловливать развитие в ряде случаев пузырно-мочеточникового рефлюкса (рис. 4). Лечение начальных стадий туберкулеза консервативное: назначают противотуберкулезные средства, а при подозрении на рубцевание с образованием стриктуры — бужирование мочеточника. При обнаружении сформировавшейся стриктуры с развитием уретерогидронефроза показана резекция М., уретеро-цистоанастомоз, а при выраженной потере функции почки — нефроуретерэктомия.
        Конкременты М. всегда вторичны. Чаще всего они локализуются над физиологическими сужениями или стриктурами. Длительное стояние конкремента на одном месте может привести к образованию стриктуры и, реже, к пролежню мочеточника. Клиническая картина заболевания типична для мочекаменной болезни. Рентгенопозитивные мочевые камни обнаруживаются уже при обзорной рентгенографии (рис. 5), а рентгенонегативные — при контрастировании мочевых путей (рис. 6, 7) на экскреторной и ретроградной урограммах. Косвенное подтверждение наличия камня в М. можно получить при ультразвуковом исследовании почки — дилатация чашечно-лоханочной системы, а порой и выявляемое расширение верхней трети мочеточника. Для дифференциальной диагностики конкрементов нижней трети М. с флеболитами выполняется рентгенография в различных проекциях с введением в М. рентгенопозитивного катетера, а при подозрении на рентгенонегативный камень или папиллярную опухоль М. — ретроградные уретерограммы с разведенным или газообразным рентгеноконтрастным веществом. Кроме рентгенологичексих методов исследования применяют радионуклидные методы (ренографию, динамическую нефросцинтиграфию), позволяющие оценить функциональное состояние почки. При длительном стоянии камня и выраженной ретенции верхних мочевых путей, а также при наличии данных обследования, указывающих на резкое снижение функции почки, сначала выполняют чрескожную пункционную нефростомию с целью деблокации, а затем (не ранее чем через 3—4 нед.) повторно применяют рентгенорадиологические методы обследования, включая почечную артериографию, для окончательного выбора лечебной тактики. Консервативное лечение проводится при непродолжительном стоянии камня на одном месте, соответствии размеров камня верхним мочевым путям, отсутствии активного воспалительного процесса и значительного снижения функции почки. Назначают водные нагрузки, спазмолитические средства, терапию, направленную на изгнание конкремента (медикаментозное лечение, общая и локальная вибротерапия, ультразвуковая стимуляция верхних мочевых путей и т.д.). При отсутствии эффекта показаны эндоуретеральная экстракция камня и контактная уретеролитотрипсия. Современным методом лечения уретеролитиаза является дистанционная литотрипсия, однако она может вызвать осложнения, требующие оперативного вмешательства. При наличии больших камней и развитии рубцовых изменений стенки М. лечение оперативное.
        Стриктуры М. могут быть врожденными или следствием патологического процесса (туберкулеза, мочекаменной болезни, гнойного уретерита и т.д.). Врожденные стриктуры чаще локализуются в пиелоуретеральном сегменте и обусловлены гиперплазией мышц либо наличием нижнеполярного добавочного сосуда почки. Различают истинную стриктуру (развитие патологического процесса в толще самого М.) и ложную (сдавление М. извне, например добавочным сосудом, опухолью, рубцовым тяжем). Вследствие развившейся стриктуры возникает ретенция вышележащего отдела М. и почки с развитием гидро- или уретерогидронефроза, которые и обусловливают клиническую картину заболевания: для выбора тактики и объема оперативного лечения применяют рентгенорадионуклидные методы.
        Лейкоплакия М. встречается очень редко. Ее причинами являются хронический воспалительный процесс и длительно стоящие камни. Клиническая картина определяется постепенно развивающейся обструкцией верхних мочевых путей с образованием уретерогидронефроза. В моче обнаруживают чешуйки или пласты ороговевшего эпителия.
        Малакоплакия М. — еще более редкое заболевание неясной этиологии, при котором на слизистой оболочке появляются желтоватые или бурые узелки либо бляшки, слегка выбухающие, мягкие, окруженные пояском гиперемии, иногда изъязвляющиеся. Диагностика и лечение такие же, как при лейкоплакии.
        Уретеровагинальные, уретерокишечные, комбинированные свищи мочеточника — см. Мочевые свищи.
        Опухоли. Первичные опухоли М. встречаются редко. Различают эпителиальные и соединительнотканные опухоли. Эпителиальные опухоли по гистологическому строению чаще всего соответствуют папилломе, плоскоклеточному раку, реже аденокарциноме. Выделяют папилломы без инвазивного роста, с инвазивным ростом, непапиллярные опухоли с инвазивным ростом.
        Первичные опухоли чаще локализуются в нижней трети М., они быстро прорастают его стенку и метастазируют. Макроскопическая картина рака мочеточника представлена на рис. 8. Опухолевый процесс может быть двусторонним. Основными симптомами заболевания являются гематурия и боль. По мере роста опухоли затрудняется отток мочи и развивается гидронефроз. В диагностике основное значение имеют рентгенологические методы исследования. На экскреторных урограммах по ходу М. выявляется дефект наполнения (рис. 9), особенно выраженный при папиллярных новообразованиях. М. в зоне расположения опухоли обычно расширен, при далеко зашедшем опухолевом процессе может наступить его полная окклюзия, в этом случае установить диагноз помогает ретроградная уретерография (рис. 10). При проведении катетера по М. мимо опухоли нередко возникает гематурия, а при дальнейшем продвижении вверх по М. начинает выделяться прозрачная моча (симптом Шевассю). Установлению диагноза опухолей М. способствуют цистоскопия и цитологическое исследование осадка мочи, в котором находят опухолевые клетки. Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах выявляют с помощью лимфографии.
        Лечение опухолей М. оперативное; лучевая терапия не эффективна. В большинстве случаев прогноз для жизни на срок более 5 лет неблагоприятный даже после операции. Лица, подвергшиеся оперативному лечению, нуждаются в диспансерном наблюдении с периодическим проведением цистоскопии и экскреторной урографии в течение всей последующей жизни.
        Операции. Целью уретеропластики является восстановление проходимости М. и сохранение функции почки, что может быть достигнуто мобилизацией тканей М. или замещением М., например протезом. При стриктурах лоханочно-мочеточникового сегмента чаще производят резекцию лоханки с пластикой лоханочно-мочеточникового соустья. Если причиной нарушения проходимости М. является добавочный сосуд к нижнему полюсу почки, то М. перемещают кпереди от сосуда, иссекают измененный участок и формируют антевазальный уретеропиелоанастомоз. Любую реконструктивную операцию на М., как правило, завершают нефропиелостомией.
        При рубцовом сужении, свище или травме М. в нижней трети выполняют уретероцистонеостомию с целью формирования нового мочеточниково-пузырного соустья — уретероцистонеоанастомоза. Противопоказаниями являются высоко расположенный дефект М., опухолевая инфильтрация тазовой клетчатки, поражение мочевого пузыря.
        Для профилактики пузырно-мочеточникового рефлюкса через вновь сформированное соустье М. соединяют с мочевым пузырем; в просвет анастомозированного М. вводят на глубину 12—15 см дренаж и сохраняют его в течение 11/2—2 нед. Расположенный субмукозно М. при наполненном мочевом пузыре оказывается придавленным к мышечной стенке, благодаря чему предупреждается рефлюкс мочи. Подобные операции приобретают особое значение при нейромышечной дисплазии М.
        В случае поражения тазовой части М., когда невозможно произвести реимплантацию или уретероуретероанастомоз, показан непрямой уретероцистоанастомоз: дефект М. замещают тканями мочевого пузыря.
        Уретероуретероанастомоз конец в конец выполняют при травме, вынужденном рассечении М. или при ретрокавальном его расположении. Максимально допустимый предел резекции ткани, позволяющий без натяжения сопоставить рассеченные концы, равен 5 см. Анастомоз конец в бок осуществляют чаще при перекрестном уретероуретероанастомозе, используемом вместо уретерокутанеостомии; после уретеросигмоанастомоза для снижения частоты восходящей инфекции в почках; при высоком мочеточниковом свище, одностороннем пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Противопоказанием к операции является мочекаменная болезнь.
        Замещение пораженного М. трансплантатами из сосудов, маточной трубы, червеобразного отростка, трубки брюшины практически не используется. Наиболее приемлемым является замещение М. петлей тонкой кишки (интестинальная пластинка М.). Потребность в подобной операции возникает при значительном дефекте или распространенном стриктуре, при ретроперитонеальном фиброзе, нейромышечной дисплазии.
        Протезирование М. показано при обструкции М. большой протяженности, когда нельзя применить другие способы замещения (опухоли таза, пострадиационные стриктуры и др.). Противопоказаниями являются деструктивные заболевания почек, мочекаменная болезнь. активный пиелонефрит с фосфатурией и выделением щелочной мочи. В качестве протезов используют трубки из силиконовой резины, оснащенные родергоновой манжетой и антирефлюксным клапаном.
        Библиогр.: Деревянко И.М. Обструкция мочеточников, с. 79. Ставрополь, 1979; Детская урология, под ред. Н.А. Лопаткина и А.Г. Пугачева, с. 151, М., 1986: Клиническая онкоурология, под ред. Е.Б. Маринбаха, с. 57, М., 1975; Лопаткин Н.А. и Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы, с. 145, Киев, 1987; Лопаткин Н.А., Глейзер К.Я. и Мазо Е.Б. Радиоизотопная диагностика в уронефрологии, М., 1977; Люлько А.В., Мурванидзе Д.Д. и Возианов А.Ф. Основы практической урологии детского возраста, с. 98, Киев. 1984; Оперативная урология, под ред. Н.А. Лопаткина и И.П. Шевцова, с. 161, Л., 1986, Пытель А.Я. и Пугачев А.Г. Очерки по детской урологии, с. 187, М., 1977; Пытель Ю.А. и Золотарев И.И. Ошибки и осложнения при рентгенологическом исследовании почек и мочевых путей. М., 1987.
Данные на реферат. Лечение болезни Мочеточник...

        Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879—1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович — Сингера — Симмерса) — заболевание, характеризующееся множественным тромбообразованием вследствие спонтанной агрегации тромбоцитов и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами; сопровождается тромбоцитопенией, а также ишемическим поражением головного мозга, почек, печени, сердца и других органов. Встречается в любом возрасте, чаще у детей.
        Этиология и патогенез. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mukoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие М.б, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения М.б — остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.
        Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при М.б обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.
        Клиническая картина. Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения. Для развернутой стадии характерны лихорадка, разнообразные непостоянные неврологические расстройства (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судороги), иногда возникают психические нарушения. Печень и селезенка нередко увеличены. Поражение почек сопровождается появлением в моче белка, эритроцитов и цилиндров, часто наблюдается олигурия. Возможна надпочечниковая недостаточность (см. Надпочечники).
        Большая часть клинических проявлений — следствие множественного тромбирования (см. Тромбоз) артериального русла различных органов с последующей их ишемией. Одно из основных проявлений заболевания — гемолиз, который сопровождается желтухой, появлением в крови шизоцитов (фрагментированных эритроцитов), нередко содержащих остатки ядер эритрокариоцитов, а также повышением числа ретикулоцитов. Содержание гемоглобина снижается до 40—80 г/л, гематокритное число — около 20—30%. В плазме крови резко увеличивается содержание свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина. Число тромбоцитов колеблется от 5 до 100×109/л, лейкоцитов — от 15 до 25×109/л. Протромбиновое время, парциальное тромбопластиновое время, содержание фибриногена и продуктов его деградации могут быть незначительно изменены. Обнаружение выраженных сдвигов в системе свертывания крови свидетельствует о коагулопатии потребления или ассоциированном с гемолизом внутрисосудистым свертывании. При исследовании костного мозга обнаруживаются гиперплазия эритроидных элементов и увеличение числа мегакариоцитов. Примерно у 20% больных выявляются антинуклеарные антитела.
        У большинства больных заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель. Основной причиной смерти является прогрессирующее поражение сосудов головного мозга, сердца и почек.
        Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторного исследования. С помощью трепанобиопсии, биопсии участка кожи или слизистой оболочки в местах кровоизлияний выявляют гиалиновые тромбы в мелких артериях и артериолах без выраженных признаков васкулита. Исследуют плазму больного, которая вызывает агрегацию отмытых нормальных донорских тромбоцитов, причем агрегация не предотвращается добавлением ацетилсалициловой кислоты; она может быть блокирована добавлением нормальной бестромбоцитной плазмы.
        Дифференциальный диагноз проводят с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (см. Пурпура тромбоцитопеническая), при которой тромбоцитопения обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов вследствие иммунных механизмов; с тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения. М. б. следует отличать от болезни Шенлейна — Геноха, при которой повреждаются в основном капилляры, артериолы и венулы, а также от макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломы, криоглобулинемии и других моноклональных диспротеинемий, характеризующихся повышенной вязкостью крови. По клиническим проявлениям близок к М.б гемолитико-уремический синдром, встречающийся, как правило, у детей, чаще в возрасте до 3 лет; он приводит к поражению почечных клубочков и развитию почечной недостаточности в результате образования гиалиново-тромбоцитарных тромбов.
        Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза (см. Плазмаферез, цитаферез). При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Ряд авторов предлагает наряду с плазмаферезом вводить преднизолон (от 100 до 1000 мг в сутки).
        Прогноз зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий (плазмафереза, трансфузий свежезамороженной плазмы). Обычно удается спасти 60—70% больных.
        Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 435, 1988; Лабораторные методы исследования системы гомеостаза под ред. Е.Д. Гольдберга, Томск, 1981); Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 189. М., 1985.
Данные на реферат. Лечение болезни Мошкович болезнь...

        Мошонка (scrotum) — кожно-мышечное образование в переднем отделе промежности под корнем полового члена. В мошонке находятся яички, их придатки и дистальные отделы семенных канатиков. М. является видоизмененной (редуцированной) частью передней брюшной стенки. Ее тонкая, пигментированная, с редкими волосами и большим количеством сальных желез кожа богата эластическими волокнами, плотно связана с подлежащей мясистой оболочкой. Срединным швом и соединительнотканной перегородкой М. разделена на две половины. Кровоснабжение осуществляется передними (из ветвей наружной половой артерии) и задними артериями мошонки (из внутренней половой артерии). Вены от передней и боковых поверхностей М. в основном впадают в большую подкожную вену бедра, от задней и нижней частей — в систему вен промежности. Лимфатический отток происходит через паховые лимфатические узлы. Иннервация осуществляется от крестцового сплетения через половой нерв задними мошоночными нервами, от поясничного сплетения через подвздошно-паховый нерв передними мошоночными нервами и половой ветвью бедренно-полового нерва, а также ветвями заднего кожного нерва бедра.
        Методы исследования включают осмотр, пальпацию, перкуссию, диафаноскопию, ультразвуковое сканирование, пункцию, биопсию. При осмотре обращают внимание на форму М., ее размеры, состояние кожного покрова. При острых орхите и эпидидимите характерна гиперемия соответствующей половины мошонки. Относительно легко при осмотре выявляются опрелость, дерматит, кандидамикоз, красный плоский лишай, нейродермит, псориаз, рожа, рубромикоз, слоновость, туберкулез кожи, экзема, паховая эпидермофития, эритразма и т.п. Свищи мошонки чаще наблюдаются при туберкулезном орхите и эпидидимите (см. Туберкулез внелегочный, туберкулез мужских половых органов), а также при актиномикозе. Пальпация позволяет обнаружить изменения яичка или его оболочек, дополнительные образования, варикоцеле, гидроцеле, гаматоцеле (см. Яичко). В дифференциальной диагностике большое значение имеет диафаноскопия — исследование М. в проходящем свете. Перкуторно иногда удается дифференцировать пахово-мошоночную грыжу с заболеваниями М. Ультразвуковое исследование позволяет получить достаточно полную информацию о структуре органов М., а использование эффекта смещения Допплера — оценить кровообращение мошонки и ее органов.
        Патология. Пороки развития мошонки, как правило, сочетаются с гипоспадией, эписпадией, крипторхизмом и т.д.
        Повреждения могут быть закрытыми и открытыми. Для закрытых повреждений характерно быстрое нарастание гематомы. Нарастающая гематома, подозрение на разрыв яичка или на нагноение гематомы являются показанием к экстренной госпитализации больного в урологическое или хирургическое отделение. При отсутствии таких показаний лечение консервативное: постельный режим, местно холод, антибактериальная терапия, физиотерапия. Открытые травмы требуют хирургической обработки и ревизии органов мошонки.
        Воспалительные заболевания М. встречаются довольно часто, чему способствуют особенности строения кожи мошонки и ее расположения (см. Дерматиты, Опрелость, Рожа, Флегмона). Анаэробная инфекция М. может привести к гангрене Фурнье. Характерны бурное развитие, тяжелое состояние больного, сильные боли в области М. и по внутренней поверхности бедер, резкий отек М., появление на ее коже пузырей с серозно-геморрагическим содержимым. На 2—3-й день заболевания кожа М. приобретает темно-багровый цвет, на месте вскрывшихся пузырей образуются эрозированные участки за счет отторжения некротизированной кожи. К 6—7-му дню формируется демаркационная линия. К 10—12-му дню ткань М. почти полностью расплавляется, отделяемое грязно-серое зловонное с пузырьками газа. Яички и семенные канатики, как правило, в процесс не вовлекаются. Лечение — антибактериальная терапия и своевременная некрэктомия.
        Опухоли М. встречаются редко. Из доброкачественных опухолей М. встречаются мелкие, одиночные или множественные папилломы (см. Папиллома), иногда сочетающиеся с папилломами крайней плоти, кожи полового члена, паховых областей и промежности. Второе по частоте место занимают мелкие (также одиночные или множественные) атеромы (эпидермоидные кисты). Иногда наблюдаются множественные атеромы в виде гроздьевидного конгломерата. Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, невусы, дермоидные кисты, гемангиомы и лимфангиомы. Доброкачественные опухоли М. протекают обычно бессимптомно. Исключение составляют гемангиомы и лимфангиомы, представляющие собой мягко-эластические образования, достигающие значительных размеров, обезображивающие М. и нередко затрудняющие ходьбу. Лечение доброкачественных опухолей оперативное. Папилломы М. подлежат электроэксцизии (см. Электрохирургия) или электрокоагуляции.
        К злокачественным опухолям М. относятся рак и саркома. Рак развивается как из покровного эпителия, так и из сальных и потовых желез; может возникнуть на месте свищей и сопутствующих им дерматитов, а также на месте хронических, длительно не заживающих язв и рубцов. Иногда встречается профессиональный рак М. — обычно у лиц, длительно соприкасающихся с сажей, дегтем, мазутом и другими источниками онкогенных веществ. По своему гистологическому строению и клинической картине рак М. идентичен раку кожи других локализаций (см. Кожа, опухоли). Метастазирует рак М. в пахово-бедренные лимфатические узлы. Различные саркоматозные опухоли встречаются значительно реже. М. может вовлекаться в опухолевый процесс, исходящий из кожи полового члена или промежности, а также из придатка и оболочек яичка, элементов семенного канатика. Лечение злокачественных опухолей М. комбинированное — лучевая терапия и операция.
        Библиогр.: Клиническая онкоурология, под ред. Е.Б. Маринбаха. с. 312, М., 1975: Оперативная урология, под ред. Н.А. Лопаткина и И.П. Шевцова, с. 367, Л., 1986; Справочник по онкологии, под ред. Б.Е. Петерсона. с. 532, М., 1974; Тиктинский О.Л., Новиков И.Ф. и Михайлюченко В.В. Заболевания половых органов у мужчин, Л., 1985.
Данные на реферат. Лечение болезни Мошонка...

        Мраморная болезнь (синоним: врожденный остеосклероз гиперостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах.
        Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schönberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев).
        Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани.
        Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру (рис.). Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок.
        Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.
        Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей.
        При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.
        Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами, — остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати — Энгельманна (см. Камурати — Энгельманна болезнь). Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.
        Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение.
        Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.
        Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета).
        Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 250. М., 1985, Волков М.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 181, М., 1982. Райнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 440, М., 1964.
Данные на реферат. Лечение болезни Мраморная болезнь...

        Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + -ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Частота муковисцидоза в СССР, по данным разных авторов, составляет от 1:2500 до 1:8000 новорожденных, в других странах мира от 1:2000 до 1:90000. Наиболее часто М. встречается у жителей Северной и Центральной Европы.
        Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В патогенезе М. выделяют три основных звена: поражение экзокринных желез, нарушение электролитного обмена, поражение соединительной ткани. При М экзокринные железы продуцируют секрет, характеризующийся повышенной вязкостью, высоким содержанием белка и некоторых электролитов и обладающий пониженными ферментными свойствами. Вязкий секрет закупоривает протоки желез, что приводит к их расширению и образованию кист, которые в последующем могут инфицироваться.
        Электролитные нарушения проявляются высоким содержанием кальция в секрете экзокринных желез, накоплением натрия и хлора в ногтях, волосах, слезной жидкости, высоким содержанием натрия и хлора в поте.
        Фибробласты соединительной ткани накапливают гликозаминогликаны и продуцируют цилиарный фактор (фактор Спока), нарушающий движение ресничек эпителия слизистой оболочки трахеи и бронхов. Поражение фибробластов, являющихся активным элементом соединительной ткани, играющих важную роль в синтезе гликозаминогликанов, в росте и дифференцировке коллагеновых волокон, организации волокнистых структур, приводит к раннему развитию склеротических процессов в органах. В случае присоединения вторичной инфекции и развития воспаления склероз прогрессирует значительно быстрее.
        Патологическая анатомия. Морфологические изменения в различных органах однотипны: склероз, кисты, участки воспаления. Так, в поджелудочной железе выявляют диффузный фиброз, кисты мелких и средних протоков, воспалительную инфильтрацию (рис. 1). Островки Лангерганса увеличены в размерах. С возрастом склероз прогрессирует, появляются участки липоматоза, кисты уменьшаются в размерах. Железы слизистой оболочки кишечника кистозно расширены, например бокаловидные клетки принимают шаровидную форму из-за скопления в них секрета, отмечается фиброз окружающей ткани.
        В печени выявляются поля развития соединительной ткани между дольками и под капсулой, кистозно расширенные мелкие желчные протоки, признаки жировой и белковой дистрофии. В ряде случаев обнаруживаются гипоплазия желчного пузыря, атрезия пузырного протока или их сочетание.
        В легких выражен пневмосклероз, имеются участки эмфиземы, зоны ателектаза, воспалительные изменения. Бронхи и бронхиолы заполнены слизисто-гнойными массами, бронхиальные железы увеличены в размерах за счет слизистого содержимого, выпячиваются в просвет бронхов. При длительном течении процесса слизисто-гнойные пробки полностью закрывают просветы бронхов, в стенках бронхов нарастают атрофические изменения с последующим развитием бронхоэктазов. Отмечается перибронхиальный и периваскулярный склероз. На фоне таких изменений нередко возникает стафилококковая деструктивная пневмония.
        Клиническая картина многообразна и зависит от преимущественного поражения тех или иных экзокринных желез, степени склероза в различных органах, наличия осложнений и возраста больных. Выделяют легочную, кишечную, смешанную (кишечно-легочную), атипичные формы М. и мекониальную непроходимость. Деление на клинические формы условно, т.к. при чисто легочной форме отмечается снижение ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта, а при чисто кишечной постепенно формируется пневмосклероз и с возрастом присоединяется выраженный легочный синдром. Мекониальная непроходимость — первый признак тяжелой кишечной формы М. у новорожденного первых дней жизни; в последующем развивается смешанная форма. К атипичным относят формы, протекающие с изолированным поражением отдельных экзокринных желез (например, печени), и легкие стертые формы. Ведущим синдромом, определяющим тяжесть и прогноз заболевания, является легочный.
        Первые симптомы заболевания возникают чаще на первом году жизни, реже в более старшем возрасте. Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее оно протекает и тем серьезнее прогноз.
        Легочный синдром при М. начинается обычно с пневмонии. Наиболее частыми возбудителями ее у детей, больных М., являются стафилококк и синегнойная палочка. Иногда до появления симптомов пневмонии у ребенка в течение длительного времени отмечается сухой приступообразный кашель. При развитии пневмонии кашель становится мучительным, приступообразным, коклюшеподобным. Кашель обусловлен раздражением слизистой оболочки бронхов вязкой, с трудом отделяющейся мокротой. Слюна, слизь в носу у больных тоже вязкая и липкая.
        Вязкая мокрота вызывает сужение бронхов, что ведет к эмфиземе (рис. 2), или полностью закупоривает бронхи, что обусловливает развитие ателектаза легкого. Ателектазы длительно не расправляются, нередко бывают множественными или «мигрирующими» (расправляются в одних сегментах легких и возникают в других). Чаще ателектазы наблюдаются у детей раннего возраста. Отмечается укорочение перкуторного звука в паравертебральных областях, над пневмоническими фокусами и ателектазами. Определяются участки с коробочным оттенком перкуторного звука. С обеих сторон выслушивается множество сухих и разнокалиберных влажных хрипов; в случае скопления большого количества мокроты в бронхах хрипы в отдельных участках легких могут не выслушиваться. Рано развивается пневмосклероз.
        Пневмонические очаги, ателектазы, участки эмфиземы, пневмосклероза создают типичную для М. пеструю клиническую и рентгенологическую картину. Процесс в легких всегда двусторонний. Характерно затяжное рецидивирующее течение пневмонии, нередко с абсцедированием и ранним появлением бронхоэктазов. У некоторых больных развивается деструктивная пневмония с вовлечением в процесс плевры.
        При тяжелом течении легочного синдрома процесс неуклонно прогрессирует, часто возникают обострения. Мокрота быстро становится гнойной. Наблюдаются деформации грудной клетки: бочкообразная, килевидная, редко воронкообразная. Дыхание жесткое, иногда амфорическое (над полостями). Выслушиваются сухие и влажные хрипы, при обструктивном синдроме — сухие свистящие хрипы. При скоплении мокроты, чаще в нижних отделах легких, дыхание ослаблено, хрипов мало.
        Постепенно нарастают симптомы дыхательной недостаточности: одышка в покое, цианоз, тахикардия. Развиваются симптомы легочного сердца, легочной и сердечной недостаточности. Появляется деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Дети отстают в физическом развитии, появляются дистрофические изменения кожи (рис. 3), она становится сухой, шелушится, истончается, волосы делаются ломкими, теряют блеск, истончаются, приобретают сероватый оттенок, ногти утолщаются, легко ломаются, слоятся, на них появляются линейные утолщения в виде полосочек, беловатых пятен.
        При рентгенологическом исследовании выявляют эмфизему легких, диффузный пневмосклероз с фиброзными уплотнениями при корневых зонах (рис. 4). На бронхограммах определяют деформацию бронхов, их «обрубленность», сближение, цилиндрические, мешотчатые и каплевидные бронхоэктазы (рис. 5). При бронхоскопии устанавливают диффузный катарально-гнойный эндобронхит. Поражение бронхов всегда двустороннее, диффузное. У некоторых больных обнаруживают пороки развития бронхов в виде дополнительного бронха, бронхомегалии, отхождение бронха средней доли правого легкого от верхнедолевого бронха. Высокая частота пороков развития при М. свидетельствует об их связи с основным заболеванием.
        У детей с легочным синдромом значительно нарушены функция внешнего дыхания по обструктивно-рестриктивному типу, рано развивается дыхательный, метаболический или смешанный ацидоз. При более легком течении легочного синдрома процесс протекает по типу медленно прогрессирующего бронхита с редкими обострениями, физическое развитие детей удовлетворительное.
        Кишечный синдром обусловлен резким снижением активности ферментов поджелудочной железы и кишечника. Характерным для него является нарушение расщепления и всасывания жиров, белков, углеводов пищи. У больных учащается стул до 2—5 раз в сутки, фекалии становятся обильными и жирными, имеют серый цвет, резкий зловонный запах. Иногда кал бывает плотным, скудным («овечий» кал), появляется склонность к запорам (возможно выпадение прямой кишки), что вызвано повышенной вязкостью секрета поджелудочной железы и кишечника и хорошим всасыванием воды в кишечнике. Однако цвет фекалий остается светло-серым, в конце дефекации выделяется капля жира. Дети теряют в массе, несмотря на сохраненный аппетит. При копрологическом исследовании обнаруживают в большом количестве нейтральный жир, немного жирных кислот и мыла, нерасщепленные мышечные волокна и крахмал.
        Мекониальная непроходимость развивается в первые сутки жизни ребенка и обусловлена образованием в тонкой кишке плотных вязких мекониевых пробок, имеющих иногда протяженность до 3—8 см. Если пробка не размывается, то возникают некроз участка тонкой кишки и перитонит, от которого ребенок, как правило, погибает.
        Легкие стертые формы М. протекают по типу хронического бронхита, хронического панкреатита с ферментативной недостаточностью, хронического энтероколита (см. Энтерит). В некоторых случаях на фоне склероза поджелудочной железы развивается диабет сахарный.
        У многих больных М. выявляют увеличение размеров печени, жировую, белковую или белково-жировую дистрофию гепатоцитов (по данным аутопсии, биопсии и эхографии печени). Эти изменения длительно существуют, не проявляясь клинически, при этом уровни ферментов печени также остаются нормальными. В ряде случаев поражение печени может привести к циррозу, для которого характерно медленное прогрессирующее развитие синдрома портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия) при длительно сохраняющейся нормальной функции гепатоцитов. Значительно реже развивается билиарный цирроз печени.
        Нередко при М. наблюдаются обменные нефропатии, что проявляется гиперфосфатурией, оксалурией, протеинурией, цистинурией: на фоне этих изменений может развиться пиелонефрит. У больных М. отмечается дисфункция коры надпочечников, характерна задержка полового развития.
        Муковисцидоз может осложниться плевритом, пневмотораксом, деструкцией легких, кровохарканьем, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, сахарным диабетом, хроническим легочным сердцем, вторичной дисахаридазной недостаточностью, синдромом целиакии.
        Диагноз ставят на основании анамнеза (отягощенная наследственность, раннее начало заболевания), клинических симптомов и результатов лабораторных исследований. Достоверным диагноз М. считают при обнаружении высокого содержания натрия и хлора в поте, высокой концентрации натрия в ногтевых пластинках пальцев рук. Патогномоничным для М. является содержание натрия и хлора в поте у детей до 1 года свыше 40 ммоль/л, у детей старше одного года и у взрослых — свыше 60 ммоль/л; концентрация натрия в ногтевых пластинках рук свыше 80 ммоль/кг (для любого возраста).
        При исследовании содержания натрия и хлора в поте для усиления потоотделения проводят электрофорез с пилокарпином участка кожи на предплечье, поэтому пробу нередко называют пилокарпиновой. Кожу внутренней поверхности предплечья очищают спиртом и дистиллированной водой, затем на этот участок накладывают два электрода: под отрицательный электрод кладут марлевую прокладку, смоченную раствором, который содержит хлорид натрия, под положительный электрод (анод) — марлевую прокладку, смоченную 0,5% раствором пилокарпина. Электрофорез продолжается 10 мин при силе тока 4 мА (силу тока постепенно увеличивают от 0 до 4 мА), после чего силу тока постепенно снижают и электроды снимают. Участок кожи, на котором был электрод с пилокарпиновой прокладкой, обрабатывают дистиллированной водой, высушивают, после чего на него накладывают кусочек предварительно взвешенной беззольной фильтровальной бумаги (3´4 см). Для предупреждения испарения пота фильтровальную бумагу накрывают полиэтиленовой пленкой, которую по краям приклеивают лейкопластырем. Пот собирают в течение 30 мин, затем фильтровальную бумагу снимают пинцетом и тут же взвешивают для определения количества впитавшегося в нее пота. Для получения достоверного результата количество пота должно быть не менее 100 мг.
        После взвешивания фильтровальную бумагу в бюксе заливают 10 мл дистиллированной воды и оставляют для элюирования электролитов не менее чем на 4 ч. Можно элюировать и до 20 ч, чтобы дальнейшие исследования проводить на следующий день, но надо удостовериться, что крышка в бюксе тщательно притерта и вода не испаряется. Концентрацию натрия в элюате определяют на пламенном фотометре, а концентрацию хлора — титрованием по методу Мора.
        Для определения натрия в ногтевых пластинках используют методику Копито и Швахмана в модификации Вельтищева и Глотовой. Для исследования следует использовать срезанные кусочки ногтей с пальцев рук (у детей в возрасте до 1 года можно с рук и ног). Их очищают, моют дистиллированной водой, затем высушивают в термостате 1 ч при 37°. К навеске ногтей (10 мг) добавляют 0,2 мл концентрированной азотной килоты, после чего сосуд ставят на водяную баню до полного растворения ногтей (2—3 мин). Добавляют 4,8 мл дистиллированной воды, тщательно смешивают, затем на пламенном фотометре определяют концентрацию натрия и пересчитывают в ммоль/кг ногтей. Такое исследование удобно тем, что может быть проведено в другом медицинском учреждении, где имеется пламенный фотометр, и незаменимо в тех случаях, когда трудно получить для исследования пот (недоношенные дети, дети с экземой и другими заболеваниями кожи).
        В сомнительных случаях, при наличии клинических признаков М. и близких к норме концентрациях натрия и хлора в поте, можно использовать нагрузочную пробу с дезоксикортикостерона ацетатом (ДОКСА). Для этого после определения концентрации натрия и хлора в поте (пилокар-пиновая проба) назначают гипохлоридную диету на 4 дня (у детей до 2 лет диеты не требуется); на 4-й день в 20 ч и на 5-й день в 8 ч внутримышечно вводят 0,5% масляный раствор ДОКСА (детям до 6 мес. 0,2 мл, от 6 мес. до 3 лет 0,4 мл, от 3 до 7 лет 0,6 мл, от 7 до 10—12 лет 0,8 мл, старше 12 лет и взрослым 1,0 мл). Через 4—6 ч после второй инъекций ДОКСА собирают пот для повторного исследования. У детей, не страдающих М., концентрация натрия и хлора в поте после нагрузки с ДОКСА снижается более чем на 25% по сравнению с исходной, у детей, больных М., остается без изменений, незначительно снижается или даже повышается.
        Дифференциальный диагноз легочной формы М. проводят с хронической пневмонией и наследственно обусловленными поражениями легких (идиопатическим гемосидерозом легких, синдромом Картагенера, хронической пневмонией при иммунодефицитных состояниях, болезнью Марфана). Кишечную форму муковисцидоза дифференцируют с другими синдромами нарушенного кишечного всасывания — глютеновая болезнь (целиакия), дисахаридазная недостаточность, энтеропатия экссудативная, дисбактериоз кишечника. Основным при проведении дифференциального диагноза является исследование электролитов.
        Лечение. Диета больного М. должна соответствовать возрасту, содержать повышенное на 10—15% количество белка и нормальное количество жиров и углеводов. При этом в рацион включают только легко усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Пища не должна содержать грубую клетчатку. У детей с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью различных витаминов, парентерально назначают витамины.
        При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: панкреатин, панзинорм, котазим-форте, фестал и др. Доза фермента зависит от тяжести заболевания и подбирается индивидуально. Критериями достаточности дозы являются исчезновение болей в животе, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании. Ферментные препараты принимают во время еды.
        Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты применяют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин также и внутрь. Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клетки, лечебную гимнастику, постуральный дренаж, v детей раннего возраста мокроту удаляют электроотсосом.
        При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3—4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных М. являются стафилококк и синегнойная палочка. Одновременно с антибиотиками используют противогрибковые (нистатин, чеворин) и антигистаминные препараты. В период обострения проводят также УВЧ-, СВЧ-герапию. а затем электрофорез препаратов пода и магния (препараты кальция противопоказаны, т.к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии — эуфиллин по 7—10 мг/кг массы тела в сутки внутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4—5 нед. от начала обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза. При декомпенсации легочного сердца применяют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1—1,5 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников в течение 3—4 нед.). Глюкокортикоиды в такой же дозе назначают и при быстром прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате гнойной интоксикации и гипоксии, — в дозе 0,4 мг/кг в сутки по преднизолону с учетом суточного ритма.
        Дети, больные М., находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., несмотря на генерализацию процесса и изменения во многих органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства больных и именно оно определяет тяжесть и прогноз заболевания. Родители должны быть обучены уходу за больным и таким методам лечения, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное лечение при обострении заболевания, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии — санация очагов хронической инфекции. Лечение осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен индивидуальный уход и исключена реинфекция. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация. Интенсивную терапию проводят больным с дыхательной недостаточностью II—III степени, с декомпенсацией легочного сердца, с плевральными осложнениями, деструкцией легких, кровохарканьем Оперативное вмешательство показано при мекониальной непроходимости, при отсутствии эффекта от консервативной терапии при кишечной непроходимости у детей более старшего возраста, иногда при деструкции в легких. При бронхоэктазах хирургическое лечение не рекомендуется, т.к. процесс всегда распространенный.
        Больные муковисцидозом дети получают все лекарства для амбулаторного лечения бесплатно.
        Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами М. показано санаторное лечение. Для детей с легочной формой М. полезно санаторное лечение, если есть возможность создать специальные группы. Больных М. рекомендуется направлять в местные санатории. Критериями отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.
        Пребывание больных М. в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни лечения и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о возможности прививок детям, больным М., решается индивидуально.
        Больные М. дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.
        Прогноз при М. серьезный и зависит от тяжести течения заболевания, возраста, в котором появились первые симптомы (если заболевание проявилось на первом году жизни, то прогноз хуже), ранней диагностики и целенаправленною лечения. Прогноз во многом определяется тяжестью течения легочного синдрома (при хронической колонизации легких синегнойной палочкой прогноз хуже).
        За последние годы в связи с улучшением диагностики и более ранним назначением адекватной терапии увеличилась продолжительность жизни больных. Однако в связи с хроническим течением заболевания больные нуждаются в постоянном наблюдении и лечении. Если в 50-е годы 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в 80-е годы летальность составляет около 36% (большинство умерших в возрасте до года). Чем раньше поставлен диагноз, начато целенаправленное лечение и проводится профилактика рецидивов болезни, тем благоприятнее прогноз.
        Библиогр.: Врожденные и наследственные заболевания легких у детей, под ред. Ю.Е. Вельтищева и др., с. 170, М., 1986; Рейдерман М.И. Муковисцидоз, М., 1974, библиогр.; Фадеева М.А. Дифференциальная диагностика и принципы лечения муковисцидоза у детей. Вопр. охр. мат. и дет., т. 29, № 11, с. 3, 1984.
Данные на реферат. Лечение болезни Муковисцидоз...

        Мукополисахаридозы (мукополисахариды + -ōsis) — группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов) в результате генетически обусловленной неполноценности ферментов, участвующих в их расщеплении. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
        При М. поражается система лизосомных ферментов (см. Клетка), участвующих в катаболизме гликозаминогликанов. Вследствие ферментативной недостаточности последние накапливаются в большом количестве в органах и тканях, поэтому М. относят к болезням накопления. В результате нарушается функциональное состояние различных органов и систем, а поскольку гликозаминогликаны входят в состав соединительной ткани, то одним из ведущих проявлений мукополисахаридоза является системное поражение скелета, задержка физического развития, особенно при I-S, IV и VI типах.
        По современной классификации, в зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют восемь основных типов М. Встречающийся в литературе термин «гаргоилизм», введенный английским врачом Эллисом (R. W.В. Ellis) в 1936 г., объединяет мукополисахаридозы типа I (Н и S) и типа II.
        Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер). Впервые описан немецким педиатром Гурлер (G. Hurler) в 1919 г. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в кровном родстве. Частота среди новорожденных 1:20000 — 1:25000.
        Признаки болезни появляются уже на первом году жизни, а к 1—2 годам все клинические проявления достаточно выражены. Отмечаются скафоцефалия (череп в форме киля лодки), грубые черты лица, шумное дыхание ртом, обусловленное аденоидами и пороками развития лица и носа. Постепенно прогрессирует отставание в росте, формируются неправильное телосложение и деформации скелета: шея короткая, нижние ребра выступают, наблюдаются кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника (в положении сидя вид «кошачьей спины»), лопатки расположены высоко, кисти широкие, V палец короткий, искривлен (кисть напоминает когтистую лапу). Постепенно развиваются сгибательные контрактуры, сначала плечевых и локтевых суставов (рис. 1), несколько позже суставов нижних конечностей, вследствие чего больные ходят на полусогнутых ногах на цыпочках. За счет слабости брюшной стенки и значительной гепатоспленомегалии живот увеличен в размерах. Поражение соединительной ткани проявляется пупочными и паховыми грыжами, гидроцеле (см. Яичко), изменениями со стороны сердца (систолический шум, приглушенные тоны, расширение границ сердца, на ЭКГ — диффузное поражение миокарда). Выявляются изменения со стороны глаз: помутнение роговицы различной степени выраженности, нередко увеличение размеров роговицы, врожденная глаукома, застойные явления на глазном дне и атрофия сосков зрительных нервов, пигментная дистрофия сетчатки. Наблюдается снижение слуха. Характерно чрезмерное развитие пушковых волос. С возрастом возрастает умственная отсталость вплоть до состояния. напоминающего ювенильную амавротическую идиотию (см. Олигофрения), неврологическая симптоматика (повышение тонуса мышц, параличи, нарушение координации движений).
        При рентгенологическом исследовании (рис. 2) выявляются характерные изменения позвонков и позвоночного столба (тела позвонков кубовидные с закругленными контурами, постепенно уплощаются, XII грудной и I—II поясничные позвонки языкообразные со скошенным передневерхним углом, короткими и утолщенными отростками, углообразный кифоз пояснично-грудного отдела); грудной клетки (ребра в передних отделах утолщены, в задних истончены, в результате чего имеют саблевидную и лопатовидную форму); ключиц (они короткие, с утолщенными медиальными концами и изогнутыми и опущенными книзу латеральными); плечевых костей (головки их уменьшены в размерах и смещены кнаружи и дистально от недостаточно развитых суставных впадин лопаток); таза (он как бы сдавлен с боков, крыша вертлужных впадин скошена); бедренных костей (их головки небольших размеров, поэтому возможен подвывих и вывих головки бедра): других длинных трубчатых костей (диафизы и костномозговой канал расширены, кортикальный слой истончен); кистей (пястные кости, средние и проксимальные фаланги широкие и короткие, ногтевые фаланги гипоплазированы); черепа (макроцефалия, краниостеноз, турецкое седло в виде башмака, кости лицевого черепа недоразвиты).
        В начале развития болезни у детей раннего возраста синдром Гурлер необходимо дифференцировать с врожденными деформациями позвоночника (для последних не характерна поза «кошачьей спины», умственная отсталость, грубые черты лица, специфические биохимические нарушения); гипотиреозом (в анамнезе — затянувшаяся желтуха и запоры, сухость кожи; тонкие, тусклые, ломкие, сухие волосы, нет характерных костных деформаций).
        Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер). Впервые описан американским офтальмологом Шейе (Н.G. Scheie) в 1962 г. Мукополисахаридозы типов I-Н и I-S рассматривают как варианты одной болезни.
        При рождении признаки болезни отсутствуют. Первые симптомы (ограничение разгибания пальцев рук) появляются в 3—6 лет. Постепенно развивается ограничение движений и в других суставах верхних конечностей. Ограничения движений нижних конечностей незначительны, возможна их вальгусная деформация. Наиболее выраженными все симптомы болезни становятся к периоду полового созревания (рис. 4). Отмечается небольшая задержка роста. Больные коренасты с сильно развитой мускулатурой, черты лица грубые, характерен широкий рот с опущенными вниз углами. Наблюдается повышенное оволосение, утолщение и натяжение кожи на пальцах, пупочная или паховая грыжа. Возможны также синдром запястною канала вследствие сдавления срединного нерва, что сопровождается парестезиями в III—IV пальцах кисти и атрофией мышц возвышения большого пальца, помутнение роговицы, глаукома (у больных старше 30 лет), пигментная дистрофия сетчатки. Иногда развивается недостаточность клапанов аорты или аортальный стеноз, гепатоспленомегалия отмечается редко. Интеллект больных сохранен. При рентгенологическом исследовании скелета выявляются те же изменения, что и при синдроме Гурлер, но менее выраженные.
        Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера). Клинические симптомы появляются позднее, чем при синдроме Гурлер (у детей старше 2 лет) и менее выражены. Чаще болеют мальчики. Характерны грубые черты лица, скафоцефалия (рис. 3. а), шумное дыхание, низкий грубый голос, частые острые респираторные вирусные инфекции. Кифоз обычно не развивается; в 3—4 года появляются нарушения координации движений — походка становится неуклюжей, дети при ходьбе часто падают (рис. 3. б), изменяется поведение характерна эмоциональная лабильность, агрессивность. Отмечаются также прогрессирующая тугоухость, узелковые поражения кожи спины, остеоартриты, незначительная гепатоспленомегалия. В более старшем возрасте появляется легкое помутнение роговицы. Снижение интеллекта выражено в меньшей степени, чем при синдроме Гурлер.
        При рентгенологическом исследовании костной системы изменения те же, что и при мукополисахаридозе I-Н, но менее выражены.
        Выделяют два варианта болезни — А и В. При варианте А все симптомы выражены, болезнь протекает тяжело, с умственной отсталостью; смерть наступает до 15 лет. При варианте В течение болезни легкое, умственная отсталость выражена незначительно или отсутствует, больные нередко доживают до 30 лет.
        Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо). Описан американским педиатром Санфилиппо (S.J. Sanfilippo) в 1963 г. Частота 1 на 100 000—200 000 новорожденных. После рождения в течение 3—5 лет ребенок развивается нормально, однако в некоторых случаях наблюдаются неуклюжая походка, затрудненное глотание. Первые симптомы болезни в виде нарушений сна появляются у детей старше 3 лет. Постепенно развивается апатия, снижается интерес к игрушкам, отмечается задержка психомоторного развития, нарушения речи, черты лица грубеют. Появляются недержание мочи и кала, дети перестают узнавать окружающих. Отмечаются также задержка роста, контрактуры суставов, гипертрихоз, умеренная гепатоспленомегалия.
        При рентгенологическом исследовании костные изменения такие же, как при синдроме Гурлер (но выражены незначительно), или отсутствуют. В отличие от описанных выше типов М. при болезни Санфилиппо в клинической картине преобладает умственная отсталость; поражения роговицы и сердечно-сосудистой системы отсутствуют. Летальный исход наступает обычно в возрасте 10—20 лет вследствие присоединения интеркуррентных инфекций.
        Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио). Заболевание в 1929 г. независимо друг от друга впервые описали уругвайский педиатр Моркио (L. Morquio) и английский радиолог Брейлсфорд (J.F. Braiisford). Частота до 1: 40 000. Дети рождаются без признаков болезни. Первые симптомы появляются в возрасте 1—3 года, и к 7—8 годам клиническая картина уже полностью выражена. Отмечаются резкая задержка роста (рост взрослого больного около 100 см), непропорциональное телосложение (относительно короткое туловище, микроцефалия, короткая шея), грубые черты лица, деформация грудной клетки (куриная, бочкообразная, килеобразная), кифоз или сколиоз грудного и поясничного отделов позвоночника (рис. 5). Питание снижено. Возникают контрактуры в локтевых, плечевых, коленных суставах, отмечается вальгусная деформация нижних конечностей, плоскостопие. Мышечная сила снижена. В случае компрессии спинного мозга помимо мышечной гипотонии отмечается поражение пирамидной системы, возможно развитие параплегии, паралича дыхания. Кожа утолщена, ее тургор и эластичность снижены. Часто выявляются пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота. Нередко отмечается снижение слуха, дистрофические процессы в роговице. Почти у всех больных, доживших до 20 лет, развивается глухота. Интеллект не снижен.
        При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения позвонков: в шейном отделе выявляется гипоплазия или аплазия зубовидного отростка, в грудном — сколиоз, поясничном — кифоз; во всех отделах отмечается платиспондилия — уплощение и расширение тел позвонков (рис. 6, а), чем объясняется характерное укорочение туловища и необычно короткая шея. Изменяются кости таза: вертлужные впадины плоские и широкие, их крыша скошена, крылья подвздошных костей неправильной формы; контуры всех костей неровные; головки бедренных костей уплощены (рис. 6, б). Характерна увеличивающаяся с возрастом вальгусная деформация нижних конечностей. Пястные кости и фаланги укорочены и утолщены; проксимальные концы пястных костей конусообразные, концевые фаланги гипоплазированы (рис. 6, в). Кости предплечья укорочены; локтевая кость не достигает луче-запястного сустава, отмечается вывих ее головки в локтевом суставе; эпифизы треугольной формы. Дистальные эпифизы костей голени скошены, стопы деформированы.
        Дифференциальный диагноз проводят с различными вариантами нанизма, при котором отсутствуют специфические изменения скелета.
        В большинстве случаев летальный исход наступает до 20 лет вследствие сердечно-легочной недостаточности, развивающейся на фоне интеркуррентных заболеваний. Возможна внезапная смерть в результате смещения атланто-окципитального сочленения и повреждения ствола мозга.
        Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото — Лами, болезнь Марото — Лами) в 1960 г. впервые описан французскими врачами Марото (Р. Maroteaux) и Лами (М. Е.J. Lamy). Первые симптомы появляются у детей старше 2 лет. Характерно отставание в росте, грубые черты лица (как при синдроме Гурлер, но менее выражены), малые размеры верхней челюсти, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, укороченные ключицы (рис. 7, а). Отмечаются сгибательные контрактуры суставов верхних конечностей (больные не могут поднять руки вверх); с возрастом появляются контрактуры в суставах нижних конечностей, нарушается походка (рис. 7, б). Часто присоединяются острые респираторные вирусные инфекции. Нередко выявляются грыжи, гепатоспленомегалия. Могут наблюдаться гидроцефалия, спастические параличи. Интеллект не страдает.
        При рентгенологическом исследовании выявляются изменения формы позвонков, которые вначале имеют двояковыпуклую форму, а затем приобретают кубовидную или клиновидную (рис. 8, а); деформации таза: он приобретает форму треугольника, вертлужные впадины мелкие, головки бедренных костей гипоплазированы, треугольной формы или уплощенные (рис. 8, б). Малые берцовые кости укорочены. Кисти и стопы чаще обычной формы, иногда напоминают изменения при синдроме Гурлер (когтистая лапа) и болезни Моркио (деформация стопы). Отмечается деформация костей верхних и нижних конечностей, ребер, ключиц; возможен асептический некроз головки бедренной кости.
        По степени выраженности симптомов М. болезнь Марото — Лами делят на типичную классическую форму (А) и легкую, или мягкую (В), с незначительной выраженностью симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Гурлер, при котором страдает интеллект.
        Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая). Описан Слаем (W.S. Sly) в 1973 г. Клинические проявления схожи с синдромом Санфилиппо. Диагноз устанавливают только при детальном биохимическом исследовании.
        Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте). Описан Ди Ферранте (N. Di Ferrante) и др. в 1978 г. По клиническим проявлениям схож с мукополисахаридозом типа IV (синдром Моркио), но в отличие от него при мукополисахаридозе типа VIII выражена задержка психомоторного и интеллектуального развития.
        Диагноз основывается на клинических проявлениях, данных рентгенологического исследования, определении экскреции с мочой гликозаминогликанов, исследовании активности специфических ферментов культуре клеток (фибробластах кожи и лейкоцитах), амниотической жидкости (антенатальная диагностика).
        Лечение симптоматическое. При этом больных наблюдают разные специалисты — хирурги (удаление грыж), ортопеды (ортопедическая коррекция нарушений опорно-двигательного аппарата), педиатры (в связи с частыми острыми респираторными вирусными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью), оториноларингологи (в связи с нарушениями слуха, хроническими отитами и синуситами), офтальмологи, нейрохирурги и невропатологи (внутричерепная гипертензия). Использование для лечения гормональных препаратов (кортикотропина, глюкокортикоидов, тиреоидина), витамина А, переливаний препаратов крови плазмы, введения декстрана-70 приводит лишь к временному улучшению.
        Прогноз при всех формах неблагоприятный, т.к. с возрастом нарастают изменения скелета, нарушения функций различных органов и систем.
        Профилактика заключается в проведении медико-генетического консультирования и антенатальной диагностики (определение активности ферментов и содержания гликозаминогликанов в культуре клеток амниотической жидкости)
        Библиогр.: Бадалян Л.О.,Таболин В.А. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971; Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, М., 1987; Кон Р.М. и Рот К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 281, 450, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В К. Вогана, пер. с англ., кн. 2, с. 443, М., 1987.
Данные на реферат. Лечение болезни Мукополисахаридозы...

        Мукороз (mucorosis) — глубокий микоз, вызываемый плесневыми грибками рода Mucor, — см. Микозы.
Данные на реферат. Лечение болезни Мукороз...